Pancreas anulare fetale

Il  pancreas anulare  è un’anomalia congenita che insorge precocemente verso la 4ª settimana dello sviluppo embriologico.  Sembra possa derivare dalla crescita di una gemma pancreatica bifida ventrale attorno al duodeno: parti della gemma ventrale bifida si fondono con la gemma dorsale, venendo così a formare l’anello pancreatico.

Nel 33% dei soggetti affetti da pancreas ad anello si associano diverse malattie cromosomiche come la trisomia 21 o sindrome di Down e con frequenza minore la trisomia 18 o s. di Edwards e la trisomia 13  o s. di Patau.  Inoltre il 40% dei casi di pancreas anulare sono associati ad atresia o ostruzione duodenale pericolosa per la vita.

DIAGNOSTICA –  è data dalla ecografia strutturale del II° trimestre che evidenzia:

1. polidramnios presente nel 65% dei casi 
2. a livello addominale, il classico segno della “doppia bolla”, ovvero la presenza di aria nello stomaco e nel duodeno. Purtroppo questo segno della doppia bolla non è patognomonico per il pancreas anulare, poiché può essere osservato anche in altre condizioni, ad esempio l’atresia duodenale e la malrotazione intestinale.
3. banda iperecogena attorno al duodeno, detto anche segno del becco e corrispondente al tessuto del pancreas anulare.  Il tessuto del pancreas anulare solitamente si estende sul duodeno discendente vicino alla papilla di Vater, raramente altrove.
   

   USG: PANCREAS ANULARE b – segno della doppia bolla; s segno del becco

COMPLICANZE – Complessivamente, nel periodo neonatale, il pancreas anulare causa circa l’1% delle ostruzioni intestinali

References:

1. Dankovcik R, Jirasek JE, Kucera E, Feyereisl J, Radonak J, Dudas M, Prenatal diagnosis of annular pancreas: reliability of the double bubble sign with periduodenal hyperechogenic band, in Fetal. Diagn. Ther., vol. 24, n. 4, 2008, pp. 483-90, 
2. Robert Dankovcik, Jan E. Jirasek, Eduard Kucera, Jaroslav Feyereisl, Jozef Radonak, and Marek Dudas: Prenatal Diagnosis of Annular Pancreas: Reliability of the Double Bubble Sign with Periduodenal Hyperechogenic Band Fetal Diagn Ther. 2009 Jan; 24(4): 483–490.
3. Clark JF, Hales E, Ma P, Rosser SB. Duodenal atresia in utero in association with Down’s syndrome and annular pancreas. J Natl Med Assoc. 1984;76:190–192.
4. Hsu CY, Chiba Y, Fukui O, Sasaki Y, Miyashita S. Counterclockwise barber-pole sign on prenatal three-dimensional power Doppler sonography in a case of duodenal obstruction without intestinal malrotation. J Clin Ultrasound. 2004;32:86–90. .
5. Martin-Hirsel A, Cantrell CJ, Hulka F. Antenatal diagnosis of a choledochal cyst and annular pancreas. J Ultrasound Med. 2004;23:315–318. 
6. Pachi A, Maggi E, Giancotti A, Torcia F, de Prosperi V. Ultrasound diagnosis of fetal annular pancreas. J Perinat Med. 1989;17:361–364.
7. Weiss H, Sherer DM, Manning FA. Ultrasonography of fetal annular pancreas. Obstet Gynecol. 1999;94:852.
8. Raman VS, Arora M, Khanna SK, Annular pancreas, type I choledochal cyst and malrotation in a low-birth weight newborn: A case report, in J Indian Assoc Pediatr Surg, vol. 20, n. 3, 2015, pp. 155-6,
9. Poki HO, Holland AJ, Pitkin J, Double bubble, double trouble, in Pediatr. Surg. Int., vol. 21, n. 6, giugno 2005, pp. 428-31, 
10. Kamisawa T, Yuyang T, Egawa N, Ishiwata J, Okamoto A. A new embryologic hypothesis of annular pancreas. Hepatogastroenterology. 2001;48:277–278.
11. Rinnab L, Schulz K, Siech M. A rare localization of annular pancreas at the pars horizontalis duodeni – case report (in German) Zentralbl Chir. 2004;129:513–516.
12. Vijayaraghavan SB. Sonography of pancreatic ductal anatomic characteristics in annular pancreas. J Ultrasound Med. 2002;21:1315–1
13. Hays DM, Greaney EM, Jr, Hill JT. Annular pancreas as a cause of acute neonatal duodenal obstruction. Ann Surg. 1961;153:103–112.318.
14. Boomsma JH, Weemhoff RA, Polman HA. Sonographic appearance of annular pancreas in utero. A case report. Diagn Imaging. 1982;51:288–290.