Idrocefalia

Idrocefalia: dilatazione ventricolare determinata da un eccessiva quantità di liquido cefalo-rachidiano (LCR). Interessa i due ventricoli laterali e il 3° ventricolo. E’ la causa più comune di macrocrania neonatale. Il  LCR si forma nel plesso coroideo, che si trova in tutti e quattro i ventricoli cerebrali. Da lì, il liquido cerebrospinale entra nello spazio subaracnoideo con le sue dilatazioni, le cosiddette cisterne. L’intero spazio LCR ​​contiene circa 150 ml di LCR (20% nei ventricoli e 80% nello spazio subaracnoideo). 

L’idrocefalia si verifica quando la produzione di LCR eccede il suo riassorbimento; è quasi sempre dovuto  a una ostruzione dell’acquedotto di Silvio (piccolo canale che collega il 3° al 4° ventricolo)

più raramente,  può essere determinato da un’ostruzione a livello dei forami del IV° ventricolo (forami di Luschka e Magendie), degli spazi subaracnoidei intorno al tronco o attorno agli emisferi cerebrali. Oppure l’idrocefalo può essere semplicemente dovuto a iperproduzione eccessiva di LCR che i normali meccanismi di riassorbimento non riescono a compensare.

L’idrocefalo può essere comunicante o non comunicante. Quest’ultimo è la forma classica di ostruzione canalicolare descritta sopra. L’idrocefalo comunicante invece si verifica quando il LCR scorre liberamente nei ventricoli e risulta bloccato da un’ostruzione parziale dello spazio subaracnoideo o, più frequentemente, esiste un’eccessiva produzione di LCR senza ostruzione al suo efflusso. Quest’ultima evenienza si verifica in caso di:

 Le suture si presentano allargate e possono evidenziarsi calcificazioni intracraniche, aree di assottigliamento delle ossa o le cosiddette ossa “a metallo battuto“ a causa della prolungata ipertensione endocranica. L’ecografia mostra il grado di dilatazione del sistema ventricolare e, ripetuta successivamente, documenta la progressione dell’idrocefalo.  

L’idrocefalia viene definita lieve o borderline se la misura dell’atrio è compresa tra 10 e 15 mm; viene definita severa per valori >15  mm. L’idrocefalia severa è spesso associata ad un outcome sfavorevole; l’idrocefalia borderline ha un outcome più favorevole fino a 12 mm e meno favorevole tra i 13-15 mm. La prognosi è grave: ritardo mentale e morte fetale.   

DIAGNOSI

• La risonanza magnetica (MRI) è considerata il gold standard diagnostico. Tipicamente mostra idrocefalo da occlusione triventricolare con dilatazione dei ventricoli laterali e del 3° ventricolo e dimensioni normali del 4° ventricolo.

La diagnosi ecografica si basa su una serie di immagini caratteristiche che comprendono:

1. innanzitutto la dilatazione ventricolare che però deve essere sempre confermata dopo la 18-22ª w. I normali diametri dei ventricoli laterali fetali sono >10 mm. Un diametro ≥15 mm conferma una diagnosi di idrocefalia fetale. La dilatazione  del corno occipitale dei ventricoli laterali è indicata in letteratura come il segno più precoce di idrocefalia, seguito dalla dilatazione del corno frontale ma non è rara la situazione inversa.     Per la valutazione dell’ampiezza ventricolare si può utilizzare il rapporto ventricolo/emisfero (V/E) che si ottiene dividendo la distanza compresa tra la parete laterale del ventricolo laterale ed eco mediana con l’ampiezza massima dell’emisfero. Normalmente il rapporto V/E è <0,5 dopo la 17^a w. La scansione sagittale paramediana sembra essere particolarmente indicata per le misurazioni dell’ampiezza dei ventricoli laterali.
2.  Assottigliamento progressivo dei plessi corioidei
3. Separazione dei plessi corioidei dalla parete mediale dei ventricoli laterali con una gradualità correlata all’aggravarsi dell’idrocefalia:

• <3 mm = normale
•  3-5 mm = “zona grigia”.
• >5 mm  = separazione anomala caratterizzata dal segno del plesso coroideo “sospeso”

  Il riscontro di un DBP aumentato e un assottigliamento delle ossa craniche sono segni tardivi.

La diagnosi differenziale dell’idrocefalia va fatta con altre lesioni intracraniche occupanti spazio (p. es., ematomi subdurali, poroencefalia) e anche con il megaloencefalo (cervello abnormemente voluminoso e malfunzionante).

L’idrocefalia è spesso associata con la cisti di Dandy-Walker o la malformazione di Arnold-Chiari, gravi malformazioni della fossa cranica posteriore. 

La cisti di Dandy-Walker è una malformazione evolutiva nella quale il IV° ventricolo diventa una cavità cistica, che di solito è responsabile dell’idrocefalo. Alla scansione ecografica  si osserva lo spostamento superiore del solco dei seni laterali. Di solito l’idrocefalo, che ne consegue, richiede una derivazione liquorale.

La malformazione di Arnold-Chiari è un anomalia di formazione delle strutture posteriori del cervello. La forma più grave consiste nell’allungamento delle tonsille cerebellari, che protrudono attraverso il foramen magnum; nell’accollamento dei collicoli e nell’ispessimento del tratto superiore del midollo spinale cervicale.

Terapia – L’idrocefalo viene spesso trattato con il posizionamento chirurgico di un sistema di shunt che devia il flusso di LCR da un sito all’interno del sistema nervoso centrale a un’altra area del corpo dove può essere assorbito come parte del processo circolatorio. Un numero limitato di individui può essere trattato con una procedura alternativa chiamata terzo ventricolo-cisterno-stomia endoscopica. In questa procedura, viene praticato un piccolo foro nel pavimento del terzo ventricolo, consentendo al CRL di bypassare l’ostruzione e drenare direttamente nelle cisterne prepontine e da lì ulteriormente negli altri spazi extraventricolari del liquor. Uno stent posizionato in loco assicura il mantenimento della pervietà del neostoma. Nei neonati, il tasso di successo è <60-70% e nei neonati è del 50% circa.

References:

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