Mega cisterna magna

La mega cisterna magna isolata con ventricoli normali è una variante normale caratterizzata da un allargamento focale  della stessa senza significato patologico. La mega cisterna però si ritrova spesso associata a:

• infarto
• infiammazione/infezione: in particolare citomegalovirus
• anomalie cromosomiche: in particolare la trisomia 18
• malformazione di Dandy-Walker
• atrofia cerebrale (7)
• autismo

Epidemiologia: Si ritiene che una mega cisterna magna si verifichi in circa l’1% di tutti i cervelli sottoposti a imaging postnatale. Costituisce il 54% di tutte le malformazioni cistiche della fossa posteriore (1-4) .

Eziologia: la mega cisterna magna è il risultato di una ritardata fenestrazione della sacca di Blake; quando la fenestrazione non si verifica, risulta in una cisti della tasca di Blake (5) .

USG: alla scansione ecografica fetale in sezione sagittale, la mega cisterna magna pura si presenta come uno spazio ​​retrocerebellare allargato:

• di solito >10 mm (alcuni considerano fino a 12 mm nei limiti normali)
• i setti possono essere visti all’interno di una mega cisterna magna; si pensa siano resti rudimentali della sacca di Blake (3)
• il verme dovrebbe essere attentamente valutato per escludere  anomalie del continuum di Dandy-Walker
• Spesso la fossa cranica posteriore risulta allargata (6)
• IV° ventricolo e cervelletto normali

Diagnosi differenziale

La mega cisterna magna deve essere distinta da altre cause di uno spazio liquorale retrocerebellare allargato :

• cisti aracnoide : può essere difficile da distinguere da una mega cisterna magna
• cisti epidermoide : mostra spesso un segnale eterogeneo/sporco su FLAIR e diffusione limitata
• atrofia cerebellare  /  ipoplasia cerebellare
• Malformazione di Dandy-Walker  (DWM):  la MCM pura, a differenza della DWM non presenta dilatazione cistica del quarto ventricolo , il verme cerebellare è presente e di dimensioni normali e la fossa posteriore non è quasi mai ingrandita.
• Cisti della tasca di Blake : di solito in quest’ultima è presente idrocefalia
• astrocitoma pilocitico : è molto posteriore e prevalentemente cistico; dovrebbe contenere un nodulo murale.

References:

1. Epelman M, Daneman A, Blaser SI, Ortiz-Neira C, Konen O et al. Differential diagnosis of intracranial cystic lesions at head US: correlation with CT and MR imaging. Radiographics. ; 26(1): 173-96.
2. Estroff JA, Scott MR, Benacerraf BR. Dandy-Walker variant: prenatal sonographic features and clinical outcome. Radiology. 1992; 185(3): 755-8.
3. Robinson AJ, Goldstein R. The cisterna magna septa: vestigial remnants of Blake’s pouch and a potential new marker for normal development of the rhombencephalon. J Ultrasound Med. 2007;26 (1): 83-95. J Ultrasound Med
4. Kollias SS, Ball WS, Prenger EC. Cystic malformations of the posterior fossa: differential diagnosis clarified through embryologic analysis. Radiographics. 1993;13 (6): 1211-31.
5. Bosemani T, Orman G, Boltshauser E et-al. Congenital abnormalities of the posterior fossa. Radiographics. 2015;35 (1): 200-20.
6. Bosemani T, Orman G, Boltshauser E et-al. Congenital abnormalities of the posterior fossa. Radiographics. 2015;35 (1): 200-20.
7. Cisterna megamagna. Dimensions and relations to cerebral atrophy. Clinical and x-ray computed tomographic demonstration]. Kilic K, Kars Z, Ozgen T, Ozcan OE, Bertan V, Erbengi A.Neurochirurgie. 1988;34(1):37-44.