AMENORREA PRIMARIA DA PATOLOGIA UTERO-VAGINALE:

In caso di mancato flusso mestruale, dopo MAP-test e test EE-P, con FSH ed estradiolo normali, l’eziologia dell’amenorrea è da ricercare in anomalie utero-vaginali. 

Sinechie utero/cervicali: la formazione di sinechie uterine e/o del canale cervicale è quasi sempre di natura traumatica-flogistica conseguente a curetage cavitario troppo energico che rimuove totalmente la mucosa endometriale fino alla lamina basale rendendo impossibile la rigenerazione della stessa mucosa. Invece le flogosi endometriali puerperali, da MST, TBC e le R.C. eseguite non asetticamente e residui abortivi o placentari post-partum o post-abortive causano  endometrite e conseguente coalescenza delle pareti uterine  e atrofia della mucosa endometriale; la presenza di sinechie endouterine associate ad amenorrea secondaria costituiscono la sindrome di Ascherman (10-15).

La TBC endometriale sta assumendo in Italia nuova importanza per l’arrivo di popolazione dalle zone sub-sahariane.  Si tratta quasi sempre di una tbc genitale prepuberale con gravi aderenze che spesso obliterano completamente la cavità uterina. Sintomatologicamente si presenta con febbricola, dismenorrea, dolenzia addomino-pelvica cronica, ipomenorrea ed amenorrea.   La ISG mostra le caratteristiche immagini a «dita di guanto»; La ISC conferma la diagnosi; La biopsia dell’endometrio pone la diagnosi conclusiva.

Altre noxae patologiche della S. di Ascherman possono essere il taglio cesareo, miomectomie, polipectomie, diatermocoagulazione cervicale, tracheloplastica, conizzazione (12-14). 

Atresia del canale cervico-istmico: amenorrea primaria con

ematometra

ematometra, senza ematocolpo. L’esame ginecologico evidenzia una vagina normale che termina in un “cul de sac” in cui la cervice uterina è assente. si palpa l’utero di volume aumentato e consistenza diminuita, quasi cistica. L’same US evidenzia un utero con isterometria molto aumentata a causa di ematometra che distende la cavità uterina. La terapia è chirurgica: tracheloplastica dove possibile. 

La S. di Rokintasky-Kuster-Hauser è una condizione di agenesia utero-vaginale dovuta a mancata fusione o mancata canalizzazione dei dotti di Mϋller durante l’organogenesi. Il cariotipo è normale e l’etiologia è da ricondurre all’esposizione del feto in utero a fattori tosso-infettivi (1-9).

L’utero è rappresentato da corni uterini atrofici e i ⅔ superiori della vagina da tessuto fibroso; non vi è imene. Le ovaie sono normali e normofunzionanti. Presenti pubarca e telarca, non vi sono ritardi di crescita o disturbi mentali ma frequentemente si possono riscontrare malformazioni renali e vertebrali fino a configurare la “Associazione MURCS”, una condizione molto rara caratterizzata dalla contemporanea presenza di diverse anomalie di sviluppo.   

La terapia è di tipo chirurgico: creazione di neo-vagina artificiale utilizzando lembi cutanei (metodo McIndoe) o intestinali o mediante la tecnica di Vecchietti. La tecnica di Vecchietti prevede l’inserimento, a livello del fondo cieco della vagina, di una dispositivo di forma ovalare che viene successivamente messo in trazione con fili che dall’interno dell’addome fuoriescono all’esterno e sono progressivamente stirati in alto di 1 cm al giorno mediante un semplice apparecchio meccanico (1-9). 

 La gravidanza non è possibile per queste donne che possono, nei paesi dove ciò è permesso, usufruire della fecondazione in vitro con propri ovociti e della maternità surrogata (“utero in affitto”). 

Trapianto di utero: Il trapianto di utero è stato effettuato per la prima volta nel 2000,  in Arabia Saudita, su una donna di 26 anni prelevando l’organo da donatrice deceduta. Per sopravvenute complicanze trombotiche, l’utero è stato successivamente rimosso. In Svezia, presso l‘università di Goteborg sono stati effettuati con successo 2 trapianti di utero da madre a figlia, di quest’ultime una era affetta da RKHS e l’altra era stata precedentemente sottoposta ad isterectomia per K cervicale.  In Italia questo tipo di intervento è proibito. Il trapianto di utero da donatrice vivente richiederebbe in Italia un’apposita legge come per i trapianti di polmone e intestino. L’intervento sperimentale sui topi  ha riscontrato una percentuale di successo in termini di gravidanze del 10%.    

Vagina biotech:  Per la prima volta al mondo, nel 2006, Il tessuto mucoso è stato ricostruito in provetta utilizzando cellule autologhe delle stesse pazienti ed è stato poi trapiantato in 2 pazienti. L’intervento di ricostruzione biotech e il successivo trapianto sono stati effettuati con successo da Cinzia Marchese del dipartimento di medicina sperimentale dell’università La Sapienza di Roma e da Pierluigi Benedetti Panici, Direttore del DAI di Ginecologia e Ostetricia dello stesso ateneo. 

Malformazioni vulvo-vaginali:

– imene imperforato: determina una falsa amenorrea (criptomenorrea). Clinicamente la giovane lamenta dolori pelvici con riacutizzazioni cicliche e presenta un ematocolpo, l’imene è teso, bombato. Nelle neonate e nelle bambine pre-puberali si può presentare una situazione simile per la raccolta delle secrezioni vaginali (mucocolpo). In queste bambine possono verificarsi difficoltà di svuotamento della vescica e conseguenti infezioni vescicali  ed ureterali ricorrenti. Una incisione imeneale risolve il problema (74,75).

. Diaframma vaginale completo: stessa sintomatologia e trattamento.

. Aplasie vaginali: quasi sempre associata ad assenza dell’utero e tube rudimentali (S. di Rokitansky).  Non c’è la ritenzione mestruale ma la funzionalità ovarica è normale. Trattamento come per la RKHS. 

. Aplasia vaginale con presenza di utero funzionale: è eccezionale da sola. Terapia: neovagina; eventuale amputazione del collo se l’utero è atresico.

• Sinechie delle piccole labbra: in seguito a flogosi vulvare non curata, le piccole labbra possono collabire strettamente ed impedire il deflusso delle secrezioni vaginali e/ o del sangue mestruale. La terapia è esclusivamente medica e prevede l’applicazione locale, mattina e sera tutti i giorni per 2 mesi, di creme vaginali a base di estrogeni a concentrazioni crescenti:  prima  Colpotrophine^® (promestriene 1 g/100 gr), Colpogyn^® (estriolo 12.5 mg/100 gr)  e quindi Premarin^® (estrogeni coniugati 62, 5 mg/100 gr). La vaselina applicata per ulteriori 30 giorni servirà ad evitare le recidive. Altri AA. consigliano di utilizzare solo creme idratanti (Alkagin^® gel vaginale, Echigin^® gel vaginale) per evitare gli effetti collaterali della terapia con estrogeni. Se necessario si applicheranno anche pomate specifiche per flogosi (Ledercort A pomata^®, Altosone pomata^®, Ecoval 70 lozione^®), infezioni batteriche (Gentalyn beta crema mite^®) e micotiche (Micotef^®, Talsutin^®, AB^® crema vaginale, violetto di genziana in soluzione acquosa all’1%).  

References:

1. S. Saraf; P. Saraf (2007). McIndoe Vaginoplasty: Revisited. The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 6(2).
2. Vecchietti G (1965). [Creation of an artificial vagina in Rokitansky-Küster-Hauser syndrome]. Attual Ostet Ginecol 11 (2): 131–47  (in Italian). PMID 5319813.
3. ^ Fedele L, Bianchi S, Tozzi L, Borruto F, Vignali M (1996). A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil. Steril. 66 (5): 854–7
4. K. Morcel, D. Guerrier, T. Watrin, I. Pellerin, and J. Levêque, “The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: clinical description and genetics,” Journal de Gynecologie Obstetrique et Biologie de la Reproduction, vol. 37, no. 6, pp. 539–546, 2008.
5. J. E. Griffin, C. Edwards, and J. D. Madden, “Congenital absence of the vagina. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,” Annals of Internal Medicine, vol. 85, no. 2, pp. 224–236, 1976.
6. K. Fisher, R. H. Esham, and I. Thorneycroft, “Scoliosis associated with typical Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,” Southern Medical Journal, vol. 93, no. 2, pp. 243–246, 2000. View at Scopus
7. A. Pizzo, A. Fattori, C. Dugo, M. T. Mastroeni, C. Moscheo, and N. Dugo, “Syndrome of Rokitansky-Kunster-Hauser-Mayer: a description of four cases,” Minerva Ginecologica, vol. 59, no. 1, p. 95, 2007. View at Scopus
8. E. H. Strübbe, C. W. Cremers, W. N. Willemsen, R. Rolland, and C. J. Thijn, “The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome without and with associated features: two separate entities?” Clinical Dysmorphology, vol. 3, no. 3, pp. 192–199, 1994. View at Scopus
9. E. H. Strübbe, J. A. Lemmens, C. J. Thijn, W. N. Willemsen, and B. S. van Toors, “Spinal abnormalities and the atypical form of the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,” Skeletal Radiology, vol. 21, no. 7, pp. 459–462, 1992. 
10. Schenker JG, Margalioth EJ. Intra-uterine adhesions: an updated appraisal. Fertility Sterility 1982; 37:593-610.
11. V. Volpicelli, N. Lauda, L. Scotto Di Tella, V. Maisto, P. Laurino, A.A. Ferrari: “IVG: complicanze precoci”. Atti Congresso Nazionale “Applicazione, applicabilità e prospettive della legge 194”, Genova 22-24 Maggio 1981; Cofese Edizioni, Palermo.
12. V. Volpicelli, N. Lauda, L. Scotto Di Tella, V. Maisto, P. Laurino, A.A. Ferrari: “Variazioni tecniche originali al metodo Karman per I.V.G.”.  Atti Congresso Nazionale “Applicazione, applicabilità e prospettive della legge 194”, Genova, 22-24 Maggio 1981; Cofese Edizioni, Palermo.
13. Parent B, Barbot J, Dubuisson JB. Uterine synechiae (in French). Encyl Med Chir Gynecol 1988; 140A (Suppl): 10-12.
14. Dalton VK, Saunders NA, Harris LH, Williams JA, Lebovic DI.Intrauterine adhesions after manual vacuum aspiration for early pregnancy failure. Fertil Steril. 2006; 85(6):1823.e1-3. 
15. Krolikowski A, Janowski K, Larsen JV. Asherman syndrome caused by schistosomiasis.Obstet Gynecol. 1995; 85(5 Pt 2):898-9.