Il carcinoma mammario infiammatorio è una forma rara di cancro mammario (1-4% di tutte le neoplasie mammarie), a rapida crescita e molto aggressivo; tanto che molto spesso (>50% dei casi) al momento della diagnosi risultano già interessati numerosi linfonodi regionali ascellari e sovraclavicolari.

È chiamato così perché la cute mammaria assume un aspetto rosso e infiammato. Questo fenomeno può insorgere molto velocemente e può somigliare ad alcune forme di mastite. L’aspetto infiammatorio è causato dalle cellule tumorali che bloccano i piccoli vasi linfatici intraparenchimali e sottocutanei.  E’ più frequente nelle donne giovani, obese e afro-americane.

Sintomatologia

I disturbi di un carcinoma infiammatorio possono insorgere in un breve periodo di tempo. I sintomi più comuni sono rappresentati da arrossamento violaceo e gonfiore della cute mammaria come se fosse un livido alcune volte anche dolente. Possono comparire dei solchi sulla cute mammaria e la mammella può assumere un aspetto a buccia di arancia. Questo fenomeno è causato da d è causato da cellule tumorali che bloccano i vasi linfatici sottocutanei con formazione di creste o piccoli grumi.

la mammella in genere si presenta gonfia, edematosa e aumentata di volume. In alcuni casi possono essere presenti noduli, dolori, secrezioni o retrazioni verso l’interno del capezzolo e/o dell’areola.

Diagnosi

La diagnosi può essere difficile perché i sintomi sono  simili a malattie benigne come la mastite.

Il primo esame che viene abitualmente eseguito è l’esame clinico a cui fa seguito una mammografia spesso associata ad una ecografia  della mammella e delle aree di drenaggio linfatico (ascella, collo). In alcuni casi può essere utile eseguire una RMN. Altri esami radiologici  sono abitualmente prescritti (Mammografia digitale, tomosintesi, TAC, scintigrafia ossea) per verificare che il tumore non si sia diffuso ad altri organi del corpo. L’ispessimento cutaneo globale e trabecolare sono le anomalie mammografiche più frequenti nei pazienti con IBC, ma sono aspecifiche, in quanto possono anche essere associate a mastite e LABC.

BIOPSIA – Per arrivare a una diagnosi definitiva è comunque necessaria una biopsia per ottenere un esame istologico. La presenza di emboli tumorali dermici linfovascolari può essere dimostrata eseguendo almeno 2 biopsie cutanee da 2 mm a 8 mm di diametro dall’area più prominente della decolorazione cutanea. Gli emboli tumorali dermici possono essere identificati in non più del 75% dei pazienti con manifestazioni cliniche di IBC. Pertanto, mentre la presenza di emboli tumorali dermici linfovascolari è utile per confermare la diagnosi clinica di IBC, la loro assenza non nega una diagnosi di IBC.

TERAPIA

Il carcinoma infiammatorio può crescere più velocemente di altri tipi di tumore e quindi diffondersi ad altre parti del corpo. Per questa ragione il trattamento deve essere iniziato il più precocemente possibile.

Il tipo di trattamento dipende dal risultato della biopsia e degli esami radiologici che sono stati eseguiti.  Nella maggior parte dei casi il carcinoma infiammatorio non contiene i recettori ormonali per gli estrogeni e il progesterone. La chemioterapia  rappresenta perciò il trattamento di prima scelta. I farmaci chemioterapici più utilizzati per la terapia dell’IBC sono:

• antracicline: doxorubicina (Adriamycin) o l’epirubicina (Ellence)
• taxani: paclitaxel (Taxol) o docetaxel (Taxotere).

Sei cicli di questa chemioterapia da quattro a sei mesi prima dell’intervento chirurgico.

  La terapia ormonale non è indicata. 

Il carcinoma infiammatorio presenta invece, più spesso che altri tipi di tumori, sulla superficie delle cellule tumorali il recettore HER2 (o Cerb-B2) che stimola le cellule tumorali a crescere. Può essere quindi utile associare alla chemioterapia una terapia biologica mirata (terapia a bersaglio) con Trastuzumab (Herceptin®) a volte insieme a un altro farmaco mirato, il pertuzumab (Perjeta).  Questi farmaci possono portare a problemi cardiaci se somministrati con un’antraciclina, quindi un’opzione è quella di somministrare prima l’antraciclina (senza trastuzumab o pertuzumab), seguita dal trattamento con un taxano e trastuzumab (con o senza pertuzumab).

Per l’IBC triplo negativo, il farmaco immunoterapico pembrolizumab può essere somministrato con la chemio prima dell’intervento chirurgico (trattamento neoadiuvante) e poi continuato da solo dopo l’intervento chirurgico (trattamento adiuvante).

Per le donne che hanno una mutazione BRCA, IBC triplo negativo o HER2 negativo o carcinoma residuo nel tessuto rimosso chirurgicamente dopo chemio neoadiuvante, viene utilizzato il farmaco mirato olaparib (Lynparza) per ridurre il rischio di recidiva del cancro. In genere viene somministrato per un anno.

CHIRURGIA
Poiché il carcinoma infiammatorio tende a coinvolgere più aree della mammella e a interessare diffusamente i vasi linfatici, il trattamento chirurgico indicato è di solito la mastectomia. È sempre raccomandato la linfadenectomia ascellare. I linfonodi dell’ascella sono infatti la prima tappa attraverso cui le cellule tumorali vengono filtrate dal sistema linfatico. 

RADIOTERAPIA 
Nella maggior parte dei casi è indicata una radioterapia sulla parete toracica e spesso sulle aree di drenaggio linfatico (ascella, collo) sempre prima di un’eventuale ricostruzione.

CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA
La necessità di una radioterapia postoperatoria su un’ampia regione (parete toracica e aree di drenaggio linfatico) e di verificare che la malattia non si ripresenti precocemente nelle sedi dell’intervento fanno sì che la ricostruzione del seno venga di solito considerata e discussa solo in un secondo tempo (cosiddetta ricostruzione ritardata).

References:

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