Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una patologia infiammatoria sistemica e cronica di origine multifattoriale, prevalentemente autoimmune che comporta manifestazioni estremamente polimorfe, cutaneo-viscerali, che si manifestano a poussées. Nel 90% dei casi è  associata la presenza di autoanticorpi antinucleo (ANA) ma molto spesso si osservano anche anticorpi antifosfolipidi (APL), anticorpi anticardiolipina (ACA) e anti-ß2 glicoproteina. Il LES colpisce prevalentemente (90%) le donne soprattutto fra i 15 e i 40 anni di età, in età feconda e le manifestazioni cliniche LES si accentuano durante le mestruazioni e le gravidanze. Tutto ciò fa sospettare un ruolo determinante da attribuire alla presenza degli ormoni sessuali ed in particolare estrogeni.

SINTOMATOLOGIA: La malattia è generalmente caratterizzata dall’alternarsi di periodi di acuzie e periodi di remissione, con relativo benessere per il paziente. 

• Affaticamento cronico, malessere generale, calo dell’appetito
• Febbricola intermittente o continua
• Problemi cutanei: eritema “a farfalla” sul viso, rash eritematoso che interessa gli zigomi e i bordi del naso (v. foto); eritema discoide (chiazze rosse rilevate sul viso, sulla testa,sul torace o sulle braccia); fotosensibilità (reazione eccessiva della cute all’esposizione solare).
• Dolori articolari e muscolari con possibile artrite (dolore, gonfiore e rigidità articolare)
• Problemi renali (nefrite lupica) che possono essere asintomatici oppure legati alla perdita di proteine con le urine ed edemi diffusi. Frequenza maggiore negli Afro-americani e Ispanici.
• pleurite e pericardite con dolore toracico e/o difficoltà respiratorie.

• Aborti ripetuti spontanei (ARS)

DIAGNOSTICA DI LABORATORIO:

Problemi ematologici: 

• calo di globuli rossi (anemia emolitica), globuli bianchi (leucopenia), piastrine (trombocitopenia);
• bassi livelli di C3 e C4;
• Nel 90% dei casi sono presenti autoanticorpi antinucleo (ANA) ma molto spesso si osservano anche anticorpi antifosfolipidi (APL), anticardiolipina (ACA) e anti-ß2 glicoproteina.

TERAPIA – Il trattamento delle fasi acute di malattia e delle manifestazioni d’organo più importanti prevede l’uso di:

• glucocorticoidi endovena o per via orale, dapprima ad alte dosi poi alla più bassa dose sufficiente ad attenuare la risposta infiammatoria della malattia.
• antimalarici, come l’idrossiclorochina e la clorochina, sono generalmente molto ben tollerati e rappresentano la terapia di fondo di tutti i pazienti con LES poiché riducono la frequenza delle riacutizzazioni; sono particolarmente efficaci nel controllare le manifestazioni più lievi della malattia come quelle cutanee e articolari e possono essere utilizzati anche durante la gravidanza.
• immunosoppressori come la ciclofosfamide, in passato farmaco di prima linea nel trattamento della glomerulonefrite lupica e oggi molto meno utilizzata; l’azatioprina, comunemente utilizzata come terapia di mantenimento dopo la terapia delle fasi acute e nel trattamento delle principali manifestazioni di malattia; il micofenolato mofetile, utilizzabile sia come terapia di induzione sia di mantenimento della glomerulonefrite lupica; la ciclosporina, utile in caso di glomerulonefrite membranosa; e il metotrexate, in caso di prevalenti manifestazioni artritiche non rispondenti agli antimalarici. Tutti questi farmaci hanno sempre lo scopo di ridurre la risposta immunitaria e dunque l’infiammazione, ma presentano  meccanismi d’azione differenti e consentono di ridurre gli effetti collaterali della terapia glucocorticoide a lungo termine.
• farmaci biologici è attualmente disponibile in commercio un anticorpo monoclonale (Belimumab) diretto contro la molecola BAFF, fattore di sopravvivenza dei linfociti B responsabili della produzione di anticorpi
• lyfe stile: con protezione dal sole (evitando l’esposizione diretta ai raggi UV e usando creme solari ad alta protezione), dieta iposodica soprattutto in presenza di nefrite lupica, e attività fisica adeguata.