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Tra le varie forme di gravidanza molare, le gravidanze gemellari comprendenti una mola idatiforme (HM) coesistente con un feto vitale sono una delle presentazioni più rare di HM registrate in letteratura.
Frequenza – L’incidenza stimata per una gravidanza gemellare dizigotica con un feto diploide, potenzialmente vitale insieme a una HM, più comunemente HM completa, è di 1 su 20.000-100.000 gravidanze. Oltre alla sua rarità clinica, questa presentazione presenta importanti sfide diagnostiche e gestionali a causa degli elevati rischi materni e fetali (1-3).
All’esame ecografico, le caratteristiche del tessuto molare, come una massa ecogena contenente molteplici spazi anecogeni e una vascolarizzazione prominente, coesistono con un feto vitale con placentazione normale.
L’euploidia fetale e la decisione di continuare la gravidanza vengono prese sulla base di test genetici invasivi, come l’amniocentesi, e dello stato di salute della madre. Tuttavia, il 40-60% di tali gravidanze viene interrotto a causa di complicazioni materne precoci, tra cui emorragia massiva, preeclampsia a esordio precoce, ipertiroidismo materno, sindrome da distress respiratorio acuto, restrizione della crescita fetale (IUGR), parto pretermine o degenerazione trofoblastica, GTN (4).
A) Gravidanza gemellare a 17 w con mola completa coesistente.
B) Placenta normale (rosea) con regione in degenerazione molare (marrone) m
L’esame istopatologico è il gold standard per la diagnosi finale di CHMCF. Oltre alla valutazione istologica di routine, si procede con procedure diagnostiche molecolari, tra cui l’analisi short tandem repeat (STR), per distinguere la CHMCF da altre gravidanze molari o dal mosaicismo placentare. L’immunocolorazione p57 è praticata per la diagnosi differenziale tra mola idatiforme completa (CHM) e mola idatiforme parziale (PHM).
MANAGEMENT – La gestione dell’attesa nell’assistenza prenatale ad alto rischio con un monitoraggio approfondito tramite un team multidisciplinare è ideale nei casi in cui le pazienti sono clinicamente stabili e lo sviluppo fetale è soddisfacente.
La gestione delle mole parziali è raramente problematica, poiché la maggior parte è triploide e spesso porta alla morte fetale intrauterina entro la metà della gravidanza. I feti a cui viene diagnosticata la CHMCF presentano cromosomi normali, il che indica la possibilità di un parto vivo di successo. Tuttavia, queste gravidanze sono associate a un rischio significativamente aumentato di complicanze perinatali, tra cui aborto spontaneo, morte intrauterina, ipertensione gestazionale, sanguinamento uterino e preeclampsia [2]. Inoltre, molte gravidanze, se proseguite, portano a neoplasia trofoblastica gestazionale (GTN) post-molare [3]. In caso di GTN post-molare, come una mola invasiva, la chemioterapia è necessaria se diagnosticata dopo il parto (4-6).
Le pazienti che hanno scelto di interrompere la gravidanza sono state sottoposte a procedure basate sull’età gestazionale e sulle condizioni cliniche. Nel primo trimestre, il raschiamento con aspirazione è stato il metodo di interruzione preferito. Per le interruzioni DEL II° trimestre, il parto vaginale è stato indotto utilizzando prostaglandine per la dilatazione cervicale.
In caso di complicazioni, la gravidanza deve essere interrotta indipendentemente dall’età gestazionale (7,8).
Il taglio cesareo rappresenta la scelta migliore per il parto considerando l’utero fragile e ipervascolarizzato della madre, il rischio associato di emorragia massiva durante il parto vaginale, insieme alla possibilità di ritenzione di tessuto molare, successiva infezione e progressione a GTN postmolare. Inoltre, a causa di una placentazione aberrante, le donne presentano anche placenta previa e un volume aumentato di tessuto placentare, il che supporta la scelta del taglio cesareo come modalità di parto preferita. I fattori fetali che contribuiscono a questo includono alti tassi di restrizione della crescita intrauterina e sofferenza fetale. Inoltre, la prematurità e la frequente instabilità materna rafforzano il taglio cesareo come opzione più sicura (7-11).
Per ridurre al minimo l’embolizzazione trofoblastica, il tessuto molare deve essere rimosso con attenzione durante la procedura, seguita da valutazioni istopatologiche e genetiche di tutto il tessuto placentare e molare.
References:
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