Home Addome Acalasia esofagea

Acalasia esofagea

Da dottvolpicelli

ACALASIA – detta anchecardiospasmo; aperistalsi esofagea; megaesofago – è una malattia in cui le contrazioni ritmiche peristaltiche dell’esofago sono assenti o compromesse, lo sfintere esofageo inferiore non si rilassa in modo normale, il cibo e spesso anche i liquidi passano con molta difficoltà e l’esofago risulta dialatato.

Eziologia – La causa di questo disturbo di solito è sconosciuta, ma può comparire dopo l’esposizione ad alcuni virus e malattie autoimmuni che distruggono l’innervazione esofagea. Anche le patologie neoplastiche sclerosanti provocano stenosi dello sfintere inferiore ed in tal caso si parla di acalasia secondaria o pseudoacalasia. Uniche patologie note che causano acalasia  sono rappresentate dalla malattia di Chagas, infezione che causa la distruzione di piccoli gruppi di cellule nervose dell’esofago,  e la sindrome della tripla A o sindrome di Allgrove, malattia molto rara a carattere ereditario, caratterizzata da acalasia, malattia di Addison e alacrimia.

FISIOPATOLOGIA – Lo sfintere esofageo inferiore non riesce a rilassarsi, parzialmente o completamente, con pressioni elevate dimostrate manometricamente. Ciò sembra essere dovuto alla perdita/distruzione dei neuroni nel plesso Auerbach/mienterico . All’inizio del decorso dell’acalasia, il tono dello sfintere esofageo inferiore può essere normale o i cambiamenti possono essere impercettibili.

La peristalsi nel segmento distale della muscolatura liscia dell’esofago viene infine persa a causa di una combinazione di danni al plesso di Auerbach e al nervo vago (probabilmente in parte a causa del danno al nucleo motore dorsale del nervo vago).

Epidemiologia – È considerata una malattia rara in quanto l’incidenza è di circa 1 ogni 100.000 abitanti. La fascia di età più colpita è quella compresa tra 30-70 anni senza differenza tra i due sessi.

Sintomatologia –  I principali sintomi dell’acalasia sono difficoltà di deglutizione (disfagia), rigurgito di cibo e liquidi, dolore toracico retrosternale e perdita di peso.

Diagnosi –

  • Studio radiologico (fluoroscopia) del transito esofagogastrico del bolo baritato. Nel momento in cui il soggetto ingerisce il bolo baritato si evidenzia lassenza delle normali contrazioni ritmiche dell’esofago. Lesofago è dilatato, generalmente solo in misura moderata ma, a volte, può raggiungere dimensioni enormi, con restringimento dello sfintere esofageo inferiore (segno della coda di ratto).
  • Manometria ad alta risoluzione (HRM): è l’esame che permette la diagnosi definitiva. Attraverso l’introduzione transnasale di una piccola sonda, si riescono a valutare l’attività peristaltica dell’esofago, le pressioni e la capacità di rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore
  • La planimetria per impedenza è un nuovo tipo di esame dell’esofago, nel quale un palloncino riempito con soluzione fisiologica viene usato per misurare simultaneamente la sezione interna dell’esofago e la pressione al suo interno.
  • TAC: esofago dilatato, con pareti sottili, pieno di liquidi/detriti alimentari.  Nel complesso, la TAC ha poco ruolo nella valutazione diretta dei pazienti con acalasia, ma è utile nella valutazione delle complicanze comuni. Dovrebbe essere intrapresa un’attenta valutazione della parete dell’esofago per identificare eventuali regioni focali di ispessimento che potrebbero indicare una malignità. I polmoni dovrebbero essere ispezionati per individuare segni di aspirazione.
  • Ecografia endoscopica: Si può osservare un leggero restringimento della giunzione esofago-gastrica e un’esofago prossimale dilatato. Può anche essere utile per escludere la possibilità di qualsiasi massa maligna nella regione.

COMPLICAZIONI – 

  • carcinoma esofageo: è la complicanza più temuta, osservata in circa il 5%, più spesso nell’esofago medio. Si ritiene che si verifichi a causa dell’irritazione cronica della mucosa dovuta alla stasi di cibo e secrezioni
  • polmonite da aspirazione: la presenza cronica di detriti fluidi nell’esofago rende i pazienti molto inclini all’aspirazione
  • esofagite da candida
  • ostruzione acuta delle vie aeree : si tratta di una complicanza rara che richiede l’immediata decompressione esofagea con sondino nasogastrico

Terapia –

  • dilatazione pneumatica del cardias che consiste nel posizionare sotto controllo endoscopico un dilatatore pneumatico esofageo (palloncino) a livello del cardias che, dilatandone le fibre, ne provoca il rilasciamento.  L’efficacia di questo tipo di trattamento è buona nel 90% dei casi ma presenta  il 25% di recidive 3-5% di rischio di sanguinamento/perforazione.
  • La miotomia detta anche POEM (per-oral endoscopic myotomy) consiste nella sezione per via endoscopica delle fibre muscolari dell’esofago. Questa tecnica è assolutamente risolutiva del sintomo disfagia, ma nonostante numerosi studi, sussistono perplessità sulla metodica in quanto sembrerebbe gravata sul lungo termine dall’insorgenza di reflusso gastroesofageo e conseguente esofagite.
  • Miotomia secondo Heller –  è un intervento chirurgico che viene eseguito in anestesia generale con tecnica mininvasiva videolaparoscopica e consiste nella sezione delle fibre muscolari dell’esofago a livello della giunzione esofagogastrica (5 cm sull’esofago e 2 cm sullo stomaco). Alla miotomia, si associa una plastica antireflusso anteriore secondo Dor che protegge dall’insorgenza del reflusso postoperatorio: la sede della miotomia viene coperta dal fondo gastrico.

  • L’inoculazione per via endoscopica di tossina botulinica è in grado di bloccare la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico di Auerbach (parte del sistema nervoso enterico che si trova nella muscolatura esterna del tratto grastrointestinale) inibendo la muscolatura liscia e riducendo la pressione dello sfintere esofageo inferiore. L’effetto immediato è buono, ma la procedura è gravata da frequenti recidive con necessità di ripetute sedute endoscopiche.  L’iniezione rappresenta un’alternativa alla dilatazione con palloncino o alla miotomia ed è quasi altrettanto efficace. Tuttavia, i risultati solitamente durano solo da 6 mesi a 1 anno, meno rispetto ad altri trattamenti.

References:

  1. Ralph Weissleder, Jack Wittenberg, Mukesh G. Harisinghani. Primer of Diagnostic Imaging. (2003) ISBN: 0323023282
  2. 2. González M, Mearin F, Vasconez C, Armengol J, Malagelada J. Oesophageal Tone in Patients with Achalasia. Gut. 1997;41(3):291-6.
  3. 3. Misiewicz J. Pathophysiology of Achalasia of the Cardia. Postgrad Med J. 1974;50(582):207-8.
  4. 4. Hunter J, Trus T, Branum G, Waring J. Laparoscopic Heller Myotomy and Fundoplication for Achalasia. Ann Surg. 1997;225(6):655-65.
  5. 5. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper et al. Harrison’s Manual of Medicine, 17th Edition. (2009) ISBN: 9780071702003 –
  6. 6. Byron J. Bailey, Jonas T. Johnson, Shawn D. Newlands. Head & Neck Surgery–Otolaryngology. (2006) ISBN: 9780781755610 –
  7. 7. Lee Alexander Grant, Grant, Nyree Griffin. Grainger and Allison’s Diagnostic Radiology Essentials. (2013) ISBN: 9780702034480 –
  8. 8. Gupta P, Debi U, Sinha S, Prasad K. Primary Versus Secondary Achalasia: New Signs on Barium Esophagogram. Indian Journal of Radiology and Imaging. 2015;25(03):288-95.
  9. 9. Woodfield C, Levine M, Rubesin S, Langlotz C, Laufer I. Diagnosis of Primary Versus Secondary Achalasia. AJR Am J Roentgenol. 2000;175(3):727-31.
  10. 10. Patel D, Lappas B, Vaezi M. An Overview of Achalasia and Its Subtypes. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2017;13(7):411-21.
  11. 11. Pandolfino J & Gawron A. Achalasia. JAMA. 2015;313(18):1841.
  12. 12. Patel D, Kim H, Zifodya J, Vaezi M. Idiopathic (Primary) Achalasia: A Review. Orphanet J Rare Dis. 2015;10(1):89.
  13. 13. Patel D, Lappas B, Vaezi M. An Overview of Achalasia and Its Subtypes. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2017;13(7):411-21.
  14. 14. Tomizawa Y, Mahmud N, Dasher K et al. Type II Achalasia is Associated with a Comparably Favorable Outcome Following per Oral Endoscopic Myotomy. Dis Esophagus. 2021;34(6).
  15. 15. Sezgin O, Ulker A, Temuçin G. Sonographic Findings in Achalasia. J Clin Ultrasound. 2001;29(1):31-40.

Potrebbe piacerti anche

Lascia il tuo commento

Inserisci la somma corretta Limite di tempo superato. Si prega di completare nuovamente il captcha.

Il Fertilitycenter.it è un sito informativo al fianco delle coppie per sostenerle ed informarle nel desiderio più grande, quello di avere un figlio.

ULTIMI ARTICOLI

fertilitycenter.it © 2023 All right reserved.

Questo sito Web utilizza i cookie per migliorare la tua esperienza. Supponiamo che tu sia d'accordo con questo, ma puoi annullare l'iscrizione se lo desideri. Accetto Leggi

-
00:00
00:00
Update Required Flash plugin
-
00:00
00:00