Malattia e sindrome di Ménière

La malattia di Ménière è una malattia cronica dell’orecchio interno (coclea e vestibolo) che colpisce il senso dell’equilibrio (vestibolo) e l’udito (coclea). È stata descritta per la prima volta nel XIX° secolo dal medico francese Prosper Ménière.

La malattia di Menière si riferisce alla presenza di sintomi caratteristici senza una causa nota, mentre la sindrome di Menière si riferisce alla stessa costellazione di sintomi, ma dovuta a una causa nota (p. es., anomalie congenite, trauma cranico, infezione,emicrania vestibolare, neuronite vestibolare, labirintite virale, tumore dell’angolo pontocerebellare (p. es., schwannoma vestibolare) o ictus troncoencefalico.

EZIOLOGIA DELLA MALATTIA DI MENIERE -incerta

FISIOPATOLOGIA –  nell’orecchio interno normalmente è presente un liquido (detto anche linfa) contenuto in una struttura a sacca detta sacco endolinfatico. Questo liquido viene continuamente secreto e riassorbito, in modo da mantenere una quantità costante. Un aumento della produzione di liquido nell’orecchio interno o una riduzione del suo assorbimento determinano un eccesso di liquido (idrope endolinfatica cocleovestibolare). 

FATTORI DI RISCHIO – la malattia di Ménière è associata ad alcuni fattori di rischio, come un’anamnesi familiare di malattia di Ménière, malattia autoimmune, allergie, traumi cranici o dell’orecchio e, in rari casi, ipotiroidismo e sifilide. Alcuni studi suggeriscono che la predisposizione genetica possa giocare un ruolo nella sindrome di Ménière.

EPIDEMIOLOGIA – La malattia di Ménière in genere si osserva in soggetti di età compresa tra i 40 e i 60 anni e le donne sono colpite più spesso.

SINTOMATOLOGIA – caratterizzata da attacchi ricorrenti di vertigini (una falsa sensazione di movimento o rotazione) ricorrenti e  invalidanti, nausea, vomito e ipoacusia neurosensoriale  (alle frequenze più basse) fluttuante, sensazione di pienezza auriculare o pressione nell’orecchio, acufeni e rumore nell’orecchio come un ronzio (tinnito), alcune volte possono essere presenti fischi, tuoni. 

Generalmente colpisce un solo orecchio ma in circa il 15-40% dei casi diventa bilaterale nel giro di 2-3 anni. I sintomi solitamente durano da 20 minuti a 12 ore. Raramente, durano fino a 24 ore. Prima e durante un attacco, spesso il soggetto ha una sensazione di tappo o pressione nell’orecchio interessato. Talvolta i suoni sembrano insolitamente forti o distorti. L’acufene nell’orecchio interessato può essere un ronzio costante o intermittente, un rombo, un fischio o un sibilo; non è correlato alla posizione o al movimento.

Durante un attacco acuto, il paziente presenta nistagmo e può cadere verso il lato colpito. Spesso è presente anche un’intensa sintomatologia neurovegetativa caratterizzata da nausea, vomito e sudorazione fredda.

COMPLICANZE – Dopo un attacco di vertigini, l’udito nell’orecchio colpito può essere compromesso. Le frequenze sonore più basse (vocali) sono più difficili da percepire. L’udito tende a variare, ma peggiora progressivamente con il passare degli anni. Non esiste un metodo comprovato per fermare la perdita dell’udito dovuta alla malattia di Ménière. La maggior parte dei soggetti presenta una perdita dell’udito da moderata a grave nell’orecchio interessato entro 10–15 anni.

DIAGNOSI

• Esame clinico

• Test dell’udito (audiogramma)
  

• nei casi di patologia cronica o refrattari con associata ipofunzione labirintica, il test di stepping di Fukuda (marcia sul posto con gli occhi chiusi, noto anche come il test di Unterberger) determina una rotazione del paziente verso il lato affetto, in linea con una lesione labirintica unilaterale.

• Il test della spinta della testa di Halmagyi, o head impulse test, è un’altra manovra diagnostica che viene utilizzata per controllare una disfunzione labirintica unilaterale. Nella manovra di Halmagyi, l’esaminatore invita il paziente a fissare visivamente un bersaglio dritto (p. es., il naso dell’esaminatore). Poi, mentre osserva gli occhi del paziente, l’esaminatore ruota rapidamente la testa del paziente di 15-30° da un lato. Quando la testa è ruotata da un lato, la funzione vestibolare da quel lato è normale se gli occhi del paziente rimangono fissi sul bersaglio. Quando la funzione vestibolare è compromessa, il riflesso vestibolo-oculare (un riflesso che coordina i movimenti oculari con i movimenti della testa, garantendo una visione stabile durante il movimento della testa) è assente. Gli occhi del paziente non rimangono fissati sul bersaglio ma invece seguono transitoriamente la rotazione della testa e poi rapidamente e volontariamente tornano al bersaglio (chiamati saccadi di richiamo (“catch-up”) ritardate).

• Risonanza magnetica per immagini (RMI) con contrasto a base di gadolinio dell’encefalo che permette di visualizzare le strutture dell’orecchio interno in modo da escludere altre patologie che possono manifestarsi con sintomi simili.
  

TERAPIA

• Le vertigini e la nausea sono trattate sintomaticamente con
  • • antiemetici anticolinergici (p. es., proclorperazina  Stemetil® cpr 5 mg, supposte 10 mg) o prometazina (Farganesse® cpr, Talofen® gocce, fiale), ogni 6-8 h,
    • antistaminici  (p. es., difenidramina, meclizina o ciclizina, per via orale ogni 6 h)
    • o benzodiazepine (p. es., diazepam per via orale ogni 6-8 h)  durante gli attacchi acuti.
• Vertiserc cpr  8, 16, 24 mg; gocce. La betaistina cloridrato riduce la sindrome ristabilendo il microcircolo locale e riducendo la pressione endolinfatica. Agisce in maniera simile all’istamina ma senza alterazione della permeabilità dei capillari, modificazioni della pressione arteriosa, effetti sulla muscolatura liscia o secrezione gastrica
• Glicocorticoidi – in pazienti  refrattari alla terapia o con sintomi gravi si possono utilizzare anche brevi cicli di glucocorticoidi orali ad alte dosi (p. es., prednisone 60 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana, ridotto poi gradualmente in 7-10 giorni)
• Dieta precauzionale – Prevenire gli attacchi limitando l’assunzione di sale, alcol e caffeina e assumendo un diuretico (idroclorotiazide)  
• labirintectomia chimica –
• labirintectomia chimica – L’iniezione intratimpanica di gentamicina  nelle forme monolaterali, o della streptomicina sistemica nelle forme bilaterali. può essere utilizzata, ma comporta un elevato rischio di perdita dell’udito.

TERAPIA CHIRURGICA

• decompressione del sacco endolinfatico: si pratica un’incisione dietro l’orecchio e si rimuove l’osso sopra il sacco endolinfatico in modo che sia visibile. Viene utilizzato un bisturi o un laser per praticare un foro nel sacco, consentendo così il drenaggio del liquido. Il chirurgo può inserire nel foro un sottile drenaggio flessibile di plastica per mantenerlo aperto.Questo intervento allevia le vertigini nella maggior parte dei pazienti, preserva la funzione vestibolare e comporta un rischio minimo di perdita dell’udito. Pertanto questo procedimento è ancora classificato come trattamento vestibolare conservativo.
  

• Neurectomia vestibolare – la recisione del nervo vestibolare distrugge in modo permanente la capacità dell’orecchio interno di influenzare l’equilibrio, di solito preservando l’udito, e allevia con successo le vertigini nel 95% circa delle persone. In genere si ricorre a questa procedura per trattare i soggetti i cui sintomi non si riducono dopo la decompressione del sacco endolinfatico o per eliminare definitivamente gli episodi di vertigini.

References:

1. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Ménière’s syndrome. Audiol Neurootol. 2010;15(5):318-322.
   
2. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434
3. C. Mei, et al. Genetics and the individualized therapy of vestibular disorders.Front. Neurol., 12 (2021)
4. H.E. Millennie, et al. MENIERE’S disease.Journal of Pain, Headache and Vertigo, 2 (2021), pp. 18-21
5. S. Mirza, S. Gokhale Pathophysiology of Meniere’s disease Up to Date on Meniere’s Disease, 1 (2017), pp. 53-67
6. R. Albibi, R.W. McCALLUM: Metoclopramide: pharmacology and clinical application.Ann. Intern. Med., 98 (1983), pp. 86-95
7. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease Executive. Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434.
8. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière’s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2018;12(12):CD012173.
9. Ahmadzai N, Cheng W, Kilty S, et al. Pharmacologic and surgical therapies for patients with Meniere’s disease: A systematic review and network meta-analysis. PLoS One. 2020;15(9):e0237523.