Feocromocitoma

Il feocromocitoma è una rara neoplasia rappresentata dalla degenerazione neoplastica delle cellule cromoaffini della midollare del surrene con ipersecrezione di catecolamine (adrenalina e noradrenalina), ma anche da tessuti paragangliari extra surrenalici (paragangliomi), distribuiti lungo il sistema nervoso autonomo dal collo al mediastino, dall’addome al bacino. Feocromocitoma e paraganglioma dal punto di vista fisiopatologico presentano molte analogie pur essendo il primo secernente ed il secondo non secernente. Di solito, si tratta di un tumore benigno che può essere rimosso chirurgicamente con successo. Solo nel 10% dei casi il feocromocitoma è maligno.

Il termine feocromocitoma deriva dal greco (phios significa scuro, croma significa colore e citoma significa tumore) e si riferisce al colore che le cellule tumorali assumono quando vengono colorate con sali di cromo.

EPIDEMIOLOGIA – L’epidemiologia di feocromocitoma e paragangliomi è caratterizzata da una bassa incidenza nella popolazione generale. L’incidenza complessiva è stimata in circa 2–8 casi per milione di abitanti per anno, con il feocromocitoma che rappresenta la quota maggioritaria dei casi.

Si evidenzia un  picco di incidenza nella quarta e quinta decade di vita, ma la malattia può manifestarsi a qualsiasi età, inclusa l’infanzia.

• Il feocromocitoma è stato definito il “ten per cent tumor“: nel 10% dei casi insorge nei bambini; nel 10% dei casi è extrasurrenalico; nel 10% dei casi è bilaterale (negli adulti); nel 10% dei casi è multicentrico; nel 10% dei casi insorge come sindrome familiare.
• circa il 30% dei feocromocitomi sono espressione di una malattia genetica.
• classicamente il F. è associato a 3 sindromi:
  • • • • • von Hippel-Lindau (VHL) syndrome,
          • neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2, multiple endocrine neoplasia type 2),
          • neurofibromatosi tipo 1 (NF1)

SINTOMATOLOGIA – sudorazione, cefalea, palpitazioni e ipertensione arteriosa.

DIAGNOSTICA – 

• il dosaggio delle metanefrine plasmatiche od urinarie (metanefrina metabolita dell’adrenalina, normetanefrina metabolita della noradrenalina e acido vanilmandelico, VMA)  è considerato il miglior compromesso per sensibilità e specificità,
• i test dinamici sono limitati al solo test alla clonidina.
• PET con fluorodopa o con fluorodopamina, TAC, RMN

Quando possibile, la misura differenziale delle metanefrine (metanefrina e normetanefrina) è consigliata, perché l’eventuale rilievo di un’aumentata secrezione di metanefrina o adrenalina indirizza subito l’indagine di localizzazione verso il surrene, sede esclusiva di sintesi dell’epinefrina mentre la noradrenalina può essere secreta anche da alcune terminazioni nervose, quindi da feocromocitomi extrasurrenali o paragangliomi.

TERAPIA

• intervento di surrenectomia laparoscopica con “adrenal sparing” in tutte quelle forme con coinvolgimento, attuale o futuro di entrambi i surreni.
• per i casi di feocromocitoma maligno, la cui definizione è ancora un problema aperto, è stata rivalutata l’efficacia della terapia radionuclidica con ¹³¹I-MIBG, associata a somatostatina in caso di positività all’octreoscan.

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