Gravidanza, Oncologia

Coriocarcinoma gestazionale

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Il coriocarcinoma di origine gestazionale è una proliferazione di tessuto trofoblastico,  tumore maligno raro (1/25.000-45.000 gravidanze) che può svilupparsi in gravidanza o dopo qualsiasi gravidanza, anche a seguito di un parto normale o un aborto o una gravidanza extrauterina, anche se di solito si forma dopo una mola vescicolare (50%) Primariamente si localizza nella cavità uterina ma non sono rari i casi di coriocarcinoma gestazionale primari della tuba.

Altre forme maligne di tumori del trofoblasto, oltre al coriocarcinoma, sono il tumore del sito placentare Placental Site Trophoblastic Tumor (PSTT) e il tumore trofoblastico epitelioide.

Il coriocarcinoma di origine gestazionale è stato il primo tumore solido a essere curato con la chemioterapia e oggi la maggior parte delle pazienti guarisce anche quando la malattia ha già dato delle metastasi. Una caratteristica importante di questa neoplasia è l’iperproduzione di  HCG.

Fattori di rischio – Il fattore di rischio più importante in assoluto è la mola vescicolare, altri fattori di rischio sono l’età, dato che questo tipo di patologia è più comune prima dei 20 anni e dopo i 40; precedente gravidanza molare e la razza asiatica. Il coriocarcinoma di solito insorge a distanza di 7-11  dall’evento gravidico ma può presentarsi anche dopo anni.

Sintomatologia – i sintomi sono tardivi nonostante la rapida diffusione del coriocarcinoma. lI sintomo più comune del coriocarcinoma gestazionale è rappresentato da perdite anomali di sangue (AUB) in  gravidanza e/o dopo una gravidanza per lungo periodo.

Se la neoplasia è metastatizzata, si possono osservare tosse, dolore al torace e dispnea, cefalea, lipotimia, vomito e altri in relazione all’organo colpito.

Se la malattia si presenta durante una gravidanza, si verificano tipicamente

La malattia trofoblastica gestazionale viene sospettata in donne con un test di gravidanza positivo e una delle seguenti situazioni:

  • utero di dimensioni molto più grandi rispetto al previsto
  • sintomi o segni di preeclampsia
  • perdita di tessuto simile a uva
  • reperti ecografici suggestivi: massa contenente cisti multiple, assenza feto e liquido amniotico evidenziati durante l’ecografia effettuata per valutare la gravidanza
  • metastasi di origine sconosciuta in donne in età fertile
  • livelli inaspettatamente alti di β-hCG durante i test di gravidanza (il tumore trofoblastico del sito placentare e il tumore trofoblastico epitelioidale determinano bassi livelli di β-hCG

Diagnostica – Dosaggio delle gonadotropine, biopsia, USG, TAC total body, RMN.

USG: massa ipercogena che quasi sempre occupa l’intera cavità uterina, ipervascolarizzata. Durante ln gravidanza potrebbero essere visibili residue formazioni fetali.

Anatomia patologica – tumore invasivo, di solito altamente metastatico è composto da cellule del cito-sinciziotrofoblasto  con atipie ed elevato indice mitotico; non si osservano, normali o  idropici.

Stadiazione – L’International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Oncology Committee nel 2000 ha sviluppato un sistema di stadiazione per la neoplasia trofoblastica gestazionale 

STADIAZIONE FIGO DEL CORIOCARCINOMA GESTAZIONALE 

   I

Confinato all’utero

   II

Che si estende al di fuori dell’utero ma limitatamente alle strutture genitali (annessi, vagina, legamento largo)

  III

Che si estende ai polmoni, con o senza coinvolgimento del tratto genitale

  IV

Diffuso a diversi organi

 

 

 

SEDE DELLE METASTASI NELLA MALATTIA TROFOBLASTICA MALIGNA
POLMONE: 80-90%
– VAGINA: 30%
– PELVI: 20%
– FEGATO: 10%
– ENCEFALO: 10%
– INTESTINO: 25%
– RENE: <5%
– MILZA: <5%
– ALTRO: <5%

Terapia – Curetage della cavità uterina o isterectomia; se la malattia persiste, la chemioterapia quasi sempre è in grado di risolvere la patologia anche in caso di metastasi diffuse. La chemio si avvale dello schema EMA/CO che prevede il ricorso a Etoposide, Actinomicina D, Methotrexate, Vincristina, Ciclofosfamide, Cisplatino per 8 settimane; terapia complementare con Ac.folico. Controllo settimanale delle concentrazioni sieriche di HCG.

Il trattamento chemioterapico è considerato efficace se almeno 3 misurazioni consecutive di β-hCG sierica ripetute ad intervalli di 1 settimana sono normali.

La gravidanza deve essere prevenuta per 6 mesi dopo il trattamento poiché la gravidanza aumenterebbe i livelli di β-hCG, rendendo difficile determinare se il trattamento ha avuto successo.

La malattia non metastatica può essere trattata con un singolo farmaco chemioterapico (metotrexato o D-actinomicina).

Se la chemioterapia con un singolo farmaco è inefficace, è indicata l’isterectomia o la chemioterapia di combinazione. Praticamente il 100% delle pazienti con malattia non metastastica può guarire. La malattia metastatica a basso rischio è trattata con chemioterapia con un singolo farmaco o con farmaci in combinazione. La malattia ad alto rischio di metastatizzazione richiede una chemioterapia aggressiva di combinazione.

I tassi di guarigione sono del 90-95% per la malattia a basso rischio e del 60-80% per il coriocarcinoma ad alto rischio.

L’isterectomia è presa in considerazione per le pazienti >40 anni o per quelle che desiderano essere sterilizzate e può essere necessaria per le donne con una grave infezione o un sanguinamento altrimente non sopprimibile.

Prognosi – Una cattiva prognosi è anche suggerita dai seguenti criteri proposti nel 2000 dal National Institute of Health [NIH]:

  1. Escrezione urinaria hCG > 100 000 UI in 24 h
  2. Durata della malattia > 4 mesi (intervallo dalla precedente gravidanza)
  3. Metastasi cerebrali o epatiche
  4. Malattia dopo una gravidanza a termine
  5. hCG sierica > 40 000 mUI/mL
  6. Precedente insuccesso della chemioterapia
  7. Punteggio OMS >8

 

La malattia trofoblastica gestazionale non compromette la fertilità e non predispone a complicanze prenatali o perinatali (malformazioni congenite, aborti spontanei).

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