Vulvodinia essenziale e vestibulite vulvare (Vulvar Burning Syndrome)

Ultimo aggiornamento 2020-11-16  5:40:34 PM

Vulvodinia è un termine di derivazione greca che significa dolore vulvare. Con questo termine si indica una condizione di disconfort vulvare ad eziologia incerta, in cui sono rappresentati con varia intensità  bruciore, irritazione, secchezza vulvare e soprattutto dolore vulvare che possono persistere per anni e scomparire dopo terapia o spontaneamente. Gli AA. anglosassoni per tale patologia utilizzano il termine disestesia (Dysesthetic Vulvodynia, DV), dove per disestesia si intende una alterata percezione degli stimoli esterni che in questo caso sono amplificati e generano una condizione di esasperata ipersensibilità (1-4).

CLASSIFICAZIONE:

Secondo l’International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) la vulvodinia riconosce due forme: la vestibulite vulvare  (vulvar vestibulitis) e la vulvodinia essenziale (dysesthetic vulvodynia). 

La vestibulite vulvare è meglio definita come una condizione di dolore vulvare, elettivamente localizzato a livello vestibolare, che insorge in seguito a stimoli meccanici o biochimici, anche quando questi stimoli non siano dolorosi (allodinia). Esiste, nella vestibulite vulvare un’persensibilità al dolore di natura biochimica (ipersecrezione mastocitaria) che si riflette in una ipertrofia del nervo pudendo che presenta fibre aumentate sia di numero che dimensioni grazie anche all’azione del NFG (Nerve Growth Factor),  A causa delle nuove connessioni nervose che si formano, il dolore viene irradiato a zone diverse da quelle che l’hanno originato (trigger points), per cui il dolore si estende all’utero, alla vescica, all’ano, alle gambe.

La vulvodinia può anche essere una delle cause della cistite da luna di miele o cistite senza cistite cioè non ad eziologia batterica ma dovuta al trauma meccanico durante il rapporto sessuale, che va ad aggravare ulteriormente l’infiammazione del nervo pudendo irradiando il dolore agli altri organi che controlla: uretra, vescica, vagina, ano.

 La vulvodinia essenziale  invece è caratterizzata da un senso di  iperestesia locale e dolore cronico anche in assenza di stimoli  e in assoluto riposo.

Il vestibolo vulvare è l’area compresa fra l’anello imeneale internamente e la linea di Hart  (giunzione squamomucosa) esternamente; superiormente è delimitata dal clitoride ed inferiormente dalla forchetta o fossa navicolare. 

DIAGNOSTICA:

i principali sintomi che caratterizzano ed identificano tale patologie sono:

1) Dolore acuto nella zona vestibolare conseguente a stimoli tattili anche modesti, penetrazione vaginale, introduzione di tamponi vaginali, andare in bicicletta, moto, dopo jogging o, nei casi più gravi alla semplice deambulazione  in caso di vestibulite vulvare. La localizzazione del dolore può interessare il vestibolo in toto od in parte. 

2) dolore cronico, sordo, con rari momenti di pausa ed iperestesia continua, anche in posizione di  riposo,  in caso di VD essenziale. interessa diffusamente tutta la vulva interessando spesso la cute perineale ed accompagnandosi a disturbi rettali ed uretrali.

I mastociti o mastcellule, cellule del sistema immunitario, prodotte dal midollo osseo dai precursori CD34⁺  e allocate nel tessuto connettivo lasso attorno ai piccoli vasi e alle terminazioni nervose, sono direttamente interessati alla fisiopatologia del dolore. Essi attivati dal fattore flogistico secernono sostanze come eparina, istamina, proteasi, idrolasi acide, proteoglicani, interleuchine IL-3, IL-4 e IL-5, il Granulocyte/macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) e il Tumor necrosis factor (TNF)  che causano dilatazione vascolare allo scopo di favorire l’afflusso di altri fattori immunitari come eosinofili, linfociti T neutrofili e monociti per attaccare l’agente patogeno. Ma, in caso di iperattivazione mastocitaria e degranulazione massiccia, si scatena una reazione esagerata con eritema, edema, gonfiore e dolore locale. Inoltre i mastociti secernono il NFG (Nerve Growth Factor), che moltiplica le terminazioni nervose del dolore (3-5).

3) disuria e bruciore dopo i rapporti sessuali (uretrite postcoitale) senza segni di laboratorio relativi ad infezione urinaria.

4) Ipersensibilità alla pressione nella zona vestibolare accentuata maggiormente in punti particolari come gli sbocchi delle ghiandole del Bartolino a livello del solco ninfo-navicolare, ghiandole di Skene ai lati dello sbocco uretrale, la forchetta e clitoride;

5) Presenza di aree di eritema vestibolare diffuso, o localizzato in piccole aree (vestibulite focale) come unico, ma non sempre presente, segno di alterazione clinica alla ispezione.

6) il prurito e le lesioni da grattamento sono rari essendo il dolore il sintomo principale che non permette il grattamento. Interessa soprattutto le donne in peri-menopausa, ha un inizio repentino ed è paragonabile a quello di una nevrite posterpetica o ad interessamento del nervo pudendo.

 Swab test: consiste nel pressare con la punta di un cotton fioc specifici punti del vestibolo, azione che in caso di vestibulite provoca una netta sensazione algica.

 ETIOLOGIA:

Pur rimanendo incerta una precisa eziologia, numerosi dati correlano la vulvodinia e la vestibulite a diverse condizioni:

1) vulvovaginiti recidivanti da candida, E. Coli e Gardnerella vaginalis, anche se la ricerca degli agenti patogeni è negativa o con una carica tale da non giustificare la sintomatologia e senza i segni clinici classici della vaginite microbica. Si è ipotizzato che la fisiopatologia dell’iperestesia e del dolore cronico sia riconducibile ad una ipereattività dell’organismo ad antigeni degli agenti patogeni, o che questa dia l’input ad una particolare reazione immunologica. Si creerebbe così una condizione simile alla malattia reumatica in cui nelle infezioni  da streptococco si innesca una reazione immunologica – autoimmunitaria. 

2) fattori genetici e razziali: predisposizione genetica alle infiammazioni (10). Da studi epidemiologici le bianche caucasiche sono quelle più coinvolte nelle vulvodinie. L’età è compresa fra 20 e 60 anni e il livello socioeconomico è medio – alto.

3) disordini immunitari:  allergie, lupus, lichen sclerosus, eczema.

4) neuropatie: si è osservato che le terminazioni nervose sensitive, più rappresentate nella regione imenale, sono libere e non capsulate o amieliniche e pertanto maggiormente recettive; inoltre attorno a tali terminazioni sensitive coesiste una ipervascolarizzazione.  A tal proposito alcuni autori ipotizzano che la iperestesia potrebbe essere causata anche da traumi sui plessi nervosi conseguenti al parto, episiotomie, lacerazioni vaginali e del pavimento pelvico.

5) sostanze chimiche come farmaci ed eccipienti, additivi chimici, deodoranti, saponi, coloranti tessili ecc. possono essere causa di vulvodinie fungendo da irritanti o allergeni;

6) cistite interstiziale (anch’essa ad etiologia incerta). In considerazione della comune embriogenesi del vestibolo dell’uretra e parte della vescica (entoderma) e della frequente associazione vulvodinia-cistite interstiziale si è ipotizzato uno stretto legame fra le due condizioni. Sembrerebbe che l’ossalato di calcio urinario in eccesso irriti la mucosa vescicale ed il vestibolo;

7) HPV: negli anni ’60  si creò grande allarmismo nei confronti delle papille dell’introito vaginale e si procedeva tout-court all’eliminazione immediata  di queste papille mediante diatermocoagulazione o laser CO2. La conseguenza di questi trattamenti fu quella di aggravare la sintomatologia delle vulvodinie, e ancor peggio instaurare ex novo tale sintomatologia, dove questa non era presente. Il papillomavirus non è un virus neurotropo;

8) HSV: L’Herpes di tipo 1 e 2  e ancor più l’Herpes Zoster sono certamente neurotropi e pertanto possono determinare una neuropatia responsabile della vulvodinia;

9) Ormoni: le pazienti che hanno iniziato ad assumere contraccettivi prima dei 16 anni di età hanno maggiori probabilità di essere colpite dalla Burning Vulvar disease in età adulta.

TERAPIA:

La terapia delle vulvodinie consegue ad una attenta anamnesi, osservazione ed accertamenti diagnostici per escludere tutte quelle patologie ad etiologia nota erroneamente inquadrate come vulvodinie primitive. Spesso la diagnosi di molte vulvodinie è una diagnosi di esclusione.  Le patologie da escludere sono riportate nella tabella sottostante.

Terapia:riduzione dell’iperattività del mastocita, attraverso:

• farmaci che riducano la degranulazione mastocitaria, come la palmitoiletanolamide Normast® cpr, bustine 600 mg, Pelvilen® Dual Act bustine. La  palmitoiletanolamide  (conosciuta anche come PEA) nella sua forma micronizzata e nella forma ultramicronizzata funziona nell’organismo come un modulatore biologico che permette di favorire il controllo del dolore infiammatorio e/o del dolore neuropatico. Il tessuto nervoso periferico e spinale tende a scaricare la sua capacità naturale di sintesi della palmitoiletanolamide endogena aumentando il rischio di comparsa di dolore infiammatorio e in caso di una lesione e/o di una disfunzione del sistema somato-sensoriale, la trasformazione di un dolore infiammatorio in un dolore di tipo neuropatico.

• Adelmidrol gel (Nevamast® gel, Epinorm® gel, Saginil® gel)  da applicare localmente  con un leggero massaggio, due-tre volte al giorno (17-24) che riduce l’iperattivazione del mastocita  (down-regulation) con meccanismo ALIA (Autacoid Local Injury Antagonism) e relativa diminuzione  della degranulazione mastocitaria, diminuzione dell’attività infiammatoria, diminuzione della stimolazione delle terminazioni nervose del dolore (2,5,8,9); 

• la riduzione dei fattori “agonisti” che, causando infiammazione tissutale, mantengono l’iperattività del mastocita (6).Tale riduzione può avvenire attraverso:

a) la prevenzione delle recidive di Candida o di altre infezioni;

b) astensione dalla penetrazione finché non sia guarita l’infiammazione vestibolare, per evitare i microtraumi della mucosa;

c) evitare saponi aggressivi, indumenti troppo stretti o aderenti, cibi contenenti zuccheri semplici e lieviti;

il rilassamento dei muscoli perivaginali: con

• automassaggio
• stretching  dei muscoli perivaginali; con biofeedback di rilassamento;
• fisioterapia (7);
• iniezioni locali di tossina botulinica;

       modulazione del dolore:

a) analgesici specifici come il gabapentin  (Gabapentin^® caps 100 mg) che agisce inibendo la degranulazione mastocitaria.

b) elettroanalgesia locale: TENS (acronimo inglese di stimolazione elettrica transcutanea del nervo).

c) Elettromiografia e Biofeedback sulla muscolatura del pavimento pelvico in caso di ipercontrattura.

d) Elettrostimolazione tibiale.

e) blocco antalgico del ganglio impari.

f) lidocaina, anestetico che mitiga la sintomatologia nelle vestibuliti ma non nelle vulvodinie essenziali.

g) Vestibulectomia sec. Woodruff in caso di insuccesso di tutte le terapie mediche. Laser vestibulectomia utilizzando il Flashlamp-excited Dye laser; Il laser CO2 è nettamente controindicato.

Modulazione della lubrificazione vaginale:

• • EROS CTD (Clitoral Therapy Device):  dispositivo per la creazione di pressione negativa, alimentato a batterie, approvato dalla FDA nel maggio 2000 per la terapia dell’anorgasmia e frigidità femminile, si applica sul clitoride allo scopo di aumentare il flusso arterioso del clitoride, il suo turgore e la lubrificazione vaginale  (11-15). E’ l’equivalente del  ErecAid Esteem External Vacuum Therapy utilizzato nella terapia dei disturbi dell’erezione nel maschio.
  • Zestra Olii Essenziali Arousal – 3 pacchetti monodose 0,8 ml – Zestra gel donna.  Olio di eccitazione botanico organico e naturale  (16)
  • Virvis cpr (Maca + tribulus terrestris + astragalo + gigko biloba + zinco + L-arginina)
  • Estrogeni in crema base applicati localmente per contrastare i fenomeni di atrofia vulvare
  • HRT (Hormone Replacement Therapy): aumenta il trofismo vulvo-vaginale e contrasta la dispareunia

Dieta a basso contenuto di ossalati: limitare l’assunzione di latte, tè, cioccolata, cacao, succhi di agrumi, pepe, cannella zenzero, soia, salsa di soia, fagioli, fagiolini, fragole, more, mirtilli, uva passita, kiwi, limone, arance, mandarini, pop-corn, arachidi, noci, cus cus, torte di frutta, sedano, melenzane, porri, prezzemolo, pastinache, cavolo, indivia, patate, spinaci, peperoni verdi, pomodoro, passata di pomodoro.

CONCLUSIONI – La patologia è attualmente considerata una neuropatia periferica vestibolare. La combinazione terapeutica più efficace viene sempre personalizzata dal medico in base ai fattori predisponenti, precipitanti e di mantenimento, e alla gravità e durata dei sintomi.  Eliminato il dolore, è altrettanto importante un’adeguata terapia sessuologica per (ri)trovare la piena normalità della risposta sessuale: desiderio, lubrificazione, orgasmo, e il piacere dell’intimità.

Bibliografia:

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3. Bornstein J. Goldschmid N. Sabo E.: “Hyperinnervation and mast cell activation may be used as a histopathologic diagnostic criteria for vulvar vestibulitis”. Gynecol Obstet Invest, 58: 171–178, 2004
4. Graziottin A.: “La vestibolite vulvare e il dolore cronico”. In Benedetto C. e Massobrio M. (Eds), Psicosomatica in Ginecologia e Ostetricia – Una medicina a misura di donna, CIC Edizioni Internazionali, 2004, Roma p. 166-176
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