Endocrinologia

AMENORREA DA PATOLOGIA UTERO-VAGINALE

AMENORREA PRIMARIA DA PATOLOGIA UTERO-VAGINALE:

In caso di mancato flusso mestruale, dopo MAP-test e test EE-P, con FSH ed estradiolo normali, l’eziologia dell’amenorrea è da ricercare in anomalie utero-vaginali. 

Sinechie utero/cervicali: la formazione di sinechie uterine e/o del canale cervicale è quasi sempre di natura traumatica-flogistica conseguente a curetage cavitario troppo energico che rimuove totalmente la mucosa endometriale fino alla lamina basale rendendo impossibile la rigenerazione della stessa mucosa. Invece le flogosi endometriali puerperali, da MST, TBC e le R.C. eseguite non asetticamente e residui abortivi o placentari post-partum o post-abortive causano  endometrite e conseguente coalescenza delle pareti uterine  e atrofia della mucosa endometriale; la presenza di sinechie endouterine associate ad amenorrea secondaria costituiscono la sindrome di Ascherman (10-15).

La TBC endometriale sta assumendo in Italia nuova importanza per l’arrivo di popolazione dalle zone sub-sahariane.  Si tratta quasi sempre di una tbc genitale prepuberale con gravi aderenze che spesso obliterano completamente la cavità uterina. Sintomatologicamente si presenta con febbricola, dismenorrea, dolenzia addomino-pelvica cronica, ipomenorrea ed amenorrea.   La ISG mostra le caratteristiche immagini a «dita di guanto»; La ISC conferma la diagnosi; La biopsia dell’endometrio pone la diagnosi conclusiva.

Altre noxae patologiche della S. di Ascherman possono essere il taglio cesareomiomectomie, polipectomie, diatermocoagulazione cervicale, tracheloplastica, conizzazione (12-14). 

Atresia del canale cervico-istmico: amenorrea primaria con

ematometra

ematometra, senza ematocolpo. L’esame ginecologico evidenzia una vagina normale che termina in un “cul de sac” in cui la cervice uterina è assente. si palpa l’utero di volume aumentato e consistenza diminuita, quasi cistica. L’same US evidenzia un utero con isterometria molto aumentata a causa di ematometra che distende la cavità uterina. La terapia è chirurgica: tracheloplastica dove possibile. 

La S. di Rokintasky-Kuster-Hauser è una condizione di agenesia utero-vaginale dovuta a mancata fusione o mancata canalizzazione dei dotti di Mϋller durante l’organogenesi. Il cariotipo è normale e l’etiologia è da ricondurre all’esposizione del feto in utero a fattori tosso-infettivi (1-9).

L’utero è rappresentato da corni uterini atrofici e i ⅔ superiori della vagina da tessuto fibroso; non vi è imene. Le ovaie sono normali e normofunzionanti. Presenti pubarca e telarca, non vi sono ritardi di crescita o disturbi mentali ma frequentemente si possono riscontrare malformazioni renali e vertebrali fino a configurare la “Associazione MURCS”, una condizione molto rara caratterizzata dalla contemporanea presenza di diverse anomalie di sviluppo.   

La terapia è di tipo chirurgico: creazione di neo-vagina artificiale utilizzando lembi cutanei (metodo McIndoe) o intestinali o mediante la tecnica di Vecchietti. La tecnica di Vecchietti prevede l’inserimento, a livello del fondo cieco della vagina, di una dispositivo di forma ovalare che viene successivamente messo in trazione con fili che dall’interno dell’addome fuoriescono all’esterno e sono progressivamente stirati in alto di 1 cm al giorno mediante un semplice apparecchio meccanico (1-9). 

 La gravidanza non è possibile per queste donne che possono, nei paesi dove ciò è permesso, usufruire della fecondazione in vitro con propri ovociti e della maternità surrogata (“utero in affitto”). 

Trapianto di utero: Il trapianto di utero è stato effettuato per la prima volta nel 2000,  in Arabia Saudita, su una donna di 26 anni prelevando l’organo da donatrice deceduta. Per sopravvenute complicanze trombotiche, l’utero è stato successivamente rimosso. In Svezia, presso l‘università di Goteborg sono stati effettuati con successo 2 trapianti di utero da madre a figlia, di quest’ultime una era affetta da RKHS e l’altra era stata precedentemente sottoposta ad isterectomia per K cervicale.  In Italia questo tipo di intervento è proibito. Il trapianto di utero da donatrice vivente richiederebbe in Italia un’apposita legge come per i trapianti di polmone e intestinoL’intervento sperimentale sui topi  ha riscontrato una percentuale di successo in termini di gravidanze del 10%.    

Vagina biotech:  Per la prima volta al mondo, nel 2006, Il tessuto mucoso è stato ricostruito in provetta utilizzando cellule autologhe delle stesse pazienti ed è stato poi trapiantato in 2 pazienti. L’intervento di ricostruzione biotech e il successivo trapianto sono stati effettuati con successo da Cinzia Marchese del dipartimento di medicina sperimentale dell’università La Sapienza di Roma e da Pierluigi Benedetti Panici, Direttore del DAI di Ginecologia e Ostetricia dello stesso ateneo. 

Malformazioni vulvo-vaginali:

– imene imperforato: determina una falsa amenorrea (criptomenorrea). Clinicamente la giovane lamenta dolori pelvici con riacutizzazioni cicliche e presenta un ematocolpo, l’imene è teso, bombato. Nelle neonate e nelle bambine pre-puberali si può presentare una situazione simile per la raccolta delle secrezioni vaginali (mucocolpo). In queste bambine possono verificarsi difficoltà di svuotamento della vescica e conseguenti infezioni vescicali  ed ureterali ricorrenti. Una incisione imeneale risolve il problema (74,75).

. Diaframma vaginale completo: stessa sintomatologia e trattamento.

. Aplasie vaginali: quasi sempre associata ad assenza dell’utero e tube rudimentali (S. di Rokitansky).  Non c’è la ritenzione mestruale ma la funzionalità ovarica è normale. Trattamento come per la RKHS. 

. Aplasia vaginale con presenza di utero funzionale: è eccezionale da sola. Terapia: neovagina; eventuale amputazione del collo se l’utero è atresico.

  • Sinechie delle piccole labbra: in seguito a flogosi vulvare non curata, le piccole labbra possono collabire strettamente ed impedire il deflusso delle secrezioni vaginali e/ o del sangue mestruale. La terapia è esclusivamente medica e prevede l’applicazione locale, mattina e sera tutti i giorni per 2 mesi, di creme vaginali a base di estrogeni a concentrazioni crescenti:  prima  Colpotrophine® (promestriene 1 g/100 gr), Colpogyn® (estriolo 12.5 mg/100 gr)  e quindi Premarin® (estrogeni coniugati 62, 5 mg/100 gr). La vaselina applicata per ulteriori 30 giorni servirà ad evitare le recidive. Altri AA. consigliano di utilizzare solo creme idratanti (Alkagin® gel vaginale, Echigin® gel vaginale) per evitare gli effetti collaterali della terapia con estrogeni. Se necessario si applicheranno anche pomate specifiche per flogosi (Ledercort A pomata®, Altosone pomata®, Ecoval 70 lozione®), infezioni batteriche (Gentalyn beta crema mite®) e micotiche (Micotef®, Talsutin®, AB® crema vaginale, violetto di genziana in soluzione acquosa all’1%).  

References:

 

  1. S. Saraf; P. Saraf (2007). McIndoe Vaginoplasty: Revisited. The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 6(2).
  2. Vecchietti G (1965). [Creation of an artificial vagina in Rokitansky-Küster-Hauser syndrome]. Attual Ostet Ginecol 11 (2): 131–47  (in Italian). PMID 5319813.
  3. ^ Fedele L, Bianchi S, Tozzi L, Borruto F, Vignali M (1996). A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil. Steril. 66 (5): 854–7
  4. K. Morcel, D. Guerrier, T. Watrin, I. Pellerin, and J. Levêque, “The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: clinical description and genetics,” Journal de Gynecologie Obstetrique et Biologie de la Reproduction, vol. 37, no. 6, pp. 539–546, 2008.
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  11. V. Volpicelli, N. Lauda, L. Scotto Di Tella, V. Maisto, P. Laurino, A.A. Ferrari: “IVG: complicanze precoci”. Atti Congresso Nazionale “Applicazione, applicabilità e prospettive della legge 194”, Genova 22-24 Maggio 1981; Cofese Edizioni, Palermo.
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  15. Krolikowski A, Janowski K, Larsen JV. Asherman syndrome caused by schistosomiasis.Obstet Gynecol. 1995; 85(5 Pt 2):898-9.


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