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Ecografia del Sistema Nervoso Centrale Fetale

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Il sistema nervoso centrale (SNC) origina alla 4-5a settimana di gestazione dalla placca neurale, un ispessimento a forma di racchetta dell’ectoderma dorsale del feto al davanti del nodo di Hensen e della linea primitiva. La placca neurale si ispessisce e si approfonda trasformandosi in doccia neurale che chiudendosi forma il tubo neuraleLa fusione inizia nella regione cervicale e procede in direzione cefalo-caudale.  La mancata chiusura delle creste neurali inferiori  è causa di spina bifida, meningocele e mielomeningocele.  La mancata chiusura delle pliche superiori può essere causa dell’anencefalia. All’epoca della chiusura del tubo neurale  il CRL fetale misura 3 mm.

Alla 6ª settimana di età gestazionale il tubo neurale si dilata dando origine a tre vescicole separate da due solchi: prosencefalo, mesencefalo e romboencefalo.

Nel corso della 7ª settimana di età gestazionale il tubo neurale si piega in avanti fino a che i 2/3 superiori formano un angolo di 70° circa con il terzo posteriore. 

All’8a w la prima e l’ultima delle tre vescicole si dividono in due: il prosencefalo si divide in telencefalo e diencefalo, il romboencefalo in cervelletto e mielencefalo mentre il mesencefalo rimane unico.

Ecograficamente, alla 7-8a settimana la formazione encefalica più evidente è il romboencefalo che appare come una cavità di forma romboidale. 

Successivamente il telencefalo si divide sul piano sagittale dando origine ai due emisferi cerebrali. Dal diencefalo si originano i talami, dal mesencefalo i peduncoli cerebrali, la lamina quadrigemina e l’acquedotto di Silvio mentre dal romboencefalo origina il cervelletto, il ponte, il midollo allungato e, dalla porzione rostrale del bulbo, il midollo spinale. 

Alla 10w è possibile visualizzare molte strutture del SNC: gli emisferi cerebrali divisi dalla falce e  occupati quasi completamente dai ventricoli laterali in cui si affacciano i plessi corioidei. La visualizzazione dei plessi corioidei  consente di datare la gravidanza oltre la 9a settimana

Alla 11w sono ben visualizzabili, oltre ai ventricoli laterali, il 3° e 4° ventricolo e l’inizio del canale midollare.

Alla 12w è possibile visualizzare il canale midollare con una scansione sagittale. Con una scansione assiale bassa si evidenzia il cervelletto e la cisterna magna e con una scansione molto bassa si può evidenziare il forame  magno occipitale.   

Per quanto riguarda il midollo spinale, esso si forma subito dopo la chiusura del tubo neurale. Le cellule neuroepiteliali che costituiscono il tubo neurale si dividono rapidamente formando lo strato neuroepiteliale e successivamente queste cellule si differenziano in neuroblasti.

L’epoca più idonea per lo studio dell’encefalo in utero va dalla 18ª all 32ª w perché:

  1. il Liquido amniotico è più abbondante;
  2. frequentemente il feto è in posizione podalica;
  3. la parete addominale materna non è eccessivamente convessa ed è facilmente comprimibile;
  4. il feto alterna lunghi periodi di attività a lunghi periodi di quiete e durante questi ultimi è facile studiare l’encefalo.

Le sezioni utilizzate per lo studio dell’encefalo sono tre: orizzontali (assiali o trasversali), sagittali (o longitudinali) e coronali (o frontali). Dopo la 34ª w, con il feto in presentazione cefalica,  la testa è impegnata nello scavo pelvico e le uniche sezioni possibili sono quelle assiali.

Si inizia con l’esame della testa fetale e l’ispezione della superficie ossea per evitare di interpretare erroneamente le fontanelle e le suture come difetti encefalici (anencefalia,  encefalocele, mielocele). Si procede poi all’esame del cranio e  dello scheletro della faccia, preferibilmente in un piano sagittale mediano. Si procede poi alla ricerca di scansioni  idonee ad evidenziare l’anatomia dell’encefalo ed idonee al  rilevamento della biometria.

 Le scansioni più utilizzate sono quelle trasversali (assiali o orizzontali); posizionate su 6 diversi livelli   della testa consentono una completa scansione di tutte le principali strutture del SNC.

Piano trasversale 1: si evidenziano i ventricoli laterali e relativo diametro trasverso (a 19 w 5 mm corno frontale 6 mm corno occipitale) e i relativi plessi corioidei, emisferi cerebrali,

Piano trasversale 2: cavità del setto pellucido adiacente ai corni frontali, cisterna della grande vena cerebrale in cui protrude il peduncolo cerebrale

Piano trasversale 3: è la sezione standard per DBP, DOF, CC. Sono visibili corno frontale del ventricolo laterale ed in direzione antero-posteriore medialmente il cavo del setto pellucido, i talami, il 3° ventricolo e la cisterna della grande vena cerebrale; il corno occipitale del ventricolo laterale e l’insula. DBP 66 mm, DOF 86 mm, CC 252 mm sono le misure standard a 26 settimane.

Piano trasversale 4: l’eco mediana non è più visibile mentre appare chiaramente il cervelletto, i peduncoli cerebrali come immagine bilobata e l’acquedotto di Silvio come immagine lineare anecogena e l’ippocampo che invade come una struttura uncinata la porzione occipitale del ventricolo laterale.

Piano trasversale 5 (medio-frontale): le due fosse craniche anteriore, lo sfenoide fortemente ipeecogeno che divide le due fosse craniche anteriori dal 3° ventricolo in cui si affacciano i peduncoli cerebrali. Si evidenziano con facilità l’acquedotto di Silvio,  il cervelletto e la cisterna magna.  Questo piano permette la visualizazione dei principali vasi sanguigni cerebrali: il punto di ingresso delle aa. carotidi  interne sulla parte piatta dello sfenoide, l’a. cerebrale media fra il lobo frontale e temporale lungo la cresta dello sfenoide, il tronco dell’a. basilare, impari e spesso, fra i peduncoli cerebrali e la parte posteriore dello sfenoide; l’a. cerebrale posteriore in vicinanza dei peduncoli e come continuazione dell’a. basilare e l’a. cerebellare superiore posta sotto il tentorio cerebellare e intorno al mesencefalo. La scansione ottimale del cervelletto però è quella obliqua che sfrutta come finestra acustica la fontanella mastoidea.  

L’eco mediana continua è determinata principalmente dalla falce del cervello o secondo altri dalla fessura longitudinale o dal IIIº ventricolo.

Emisferi cerebrali: l’ampiezza ventricolare (atrio o trigono), a 19-20 w,  è di 3 mm anteriormente e centralmente e 5 mm posteriormente. Il mantello cerebrale mediale, compreso tra falce cerebrale e ventricolo laterale, presenta uno spessore costante di 3 mm. 

Anencefalia, assenza degli emisferi cerebrali, è un’anomalia incompatibile con la vita. Alla massa cerebrale si sostituisce talvolta tessuto nervoso cistico.

Idranencefalia:  è una malformazione rara, a prognosi infausta. Consiste nella assenza congenita degli emisferi cerebrali, dovuta alla occlusione bilaterale delle carotidi interne nel corso dei primi stadi di sviluppo. I tessuti irrorati dalle arterie vertebrali sono normalmente presenti.  La diagnosi ecografica è basata sulla visualizzazione di una volta cranica allargata che contiene una raccolta fluida che circonda il mesencefalo ed i nuclei della base. Quasi sempre causa morte fetale intrauterina e nei rari casi di sopravvivenza intrauterina, il neonato muore nel giro di pochi giorni.

Encefalocele: protrusione di tessuto cerebrale e meningeo attraverso un difetto del cranio; è associato a incompleta saldatura delle ossa della volta cranica (cranio bifido). Generalmente gli encefaloceli interessano la linea mediana e protrudono dalla regione occipitale o verso la cavità nasale, ma anche nelle regioni frontale o parietale. Piccoli encefaloceli possono simulare un cefaloematoma: la presenza alla rx di una lacuna ossea alla base dell’encefalocele consente la diagnosi differenziale. La maggior parte degli encefaloceli deve essere corretta chirurgicamente. Perfino gli encefaloceli più grandi talvolta possono contenere soltanto tessuto nervoso eterotopico, che può essere rimosso senza gravi esiti funzionali. Quando coesistono altre gravi malformazioni, la decisione dell’intervento è più difficile. Spesso alla TAC o all’ecografia si riscontra, associato all’encefalocele, un idrocefalo che, se progressivo, richiederà una derivazione liquorale chirurgica. Circa il 50% dei bambini colpiti da encefalocele presenta altre malformazioni congenite e in molti di essi la prognosi è buona.

 Idrocefalia: dilatazione ventricolare determinata da un eccessiva quantità di liquido cefalo-rachidiano (LCR). E’ la causa più comune di macrocrania neonatale. Si verifica quando la produzione di LCR eccede il suo riassorbimento: è dovuto di solito a una ostruzione a livello dell’acquedotto di Silvio e, più raramente,  può essere determinato da una ostruzione a livello dei forami del IV° ventricolo (forami di Luschka e Magendie), degli spazi subaracnoidei intorno al tronco o agli emisferi cerebrali. Oppure l’idrocefalo può essere semplicemente dovuto a iperproduzione eccessiva di LCR che i normali meccanismi di riassorbimento non riescono a compensare.

L’idrocefalo può essere comunicante o non comunicante. L’idrocefalo comunicante si verifica quando il LCR scorre liberamente nello spazio subaracnoideo. Può essere dovuto a un’ostruzione parziale dello spazio subaracnoideo, tuttavia di solito è dovuto a un’eccessiva produzione di LCR senza ostruzione al suo efflusso, secondaria a:

  • Spina bifida
  • Emorragie intracraniche
  • Infiammazioni meningee conseguenti ad infezione o presenza di sangue nello spazio subaracnoideo
  • Infezioni
  • Anomalie cromosomiche
  • Anomalie genetiche
  • Idiopatica

 Le suture si presentano allargate e possono evidenziarsi calcificazioni intracraniche, aree di assottigliamento delle ossa o le cosiddette ossa “a metallo battuto” a causa della prolungata ipertensione endocranica. L’ecografia mostra il grado di dilatazione del sistema ventricolare e, ripetuta successivamente, documenta la progressione dell’idrocefalo.  

L’idrocefalia viene definita lieve o borderline se la misura dell’atrio è compresa tra 10 e 15 mm; viene definita severa per valori >15  mm. L’idrocefalia severa è spesso associata ad un outcome sfavorevole; l’idrocefalia borderline ha un outcome più favorevole fino a 12 mm e meno favorevole tra i 13-15 mm. La prognosi è grave: ritardo mentale e morte fetale.   

La diagnosi ecografica si basa sul riconoscimento della dilatazione ventricolare da confermare non prima della 18ª w. La dilatazione  del corno occipitale del ventricolo laterale è indicata in letteratura come il segno più precoce di idrocefalia, seguito dalla dilatazione del corno frontale.  

Campbell (1979) introdusse in  ecografia  il  rapporto ventricolo/emisfero (V/E) come criterio per la valutazione dell’ampiezza ventricolare. Il rapporto V/E si ottiene dividendo la distanza compresa tra la parete laterale del ventricolo laterale ed eco mediana con l’ampiezza massima dell’emisfero e normalmente è <0,5 dopo la 17a w.  L’ ecografista dovrebbe essere cauto prima di porre diagnosi di idrocefalia in epoca anteriore alla 23ª settimana data l’alta incidenza di falsi positivi. La scansione sagittale paramediana sembra essere particolarmente indicata per le misurazioni dell’ampiezza dei ventricoli laterali. Il riscontro di un DBP aumentato è un segno tardivo. 

La diagnosi differenziale va fatta con altre lesioni intracraniche occupanti spazio (p. es., ematomi subdurali, poroencefalia) e anche con il megaloencefalo (cervello abnormemente voluminoso e malfunzionante).

L’idrocefalia è spesso associata con la cisti di Dandy-Walker o la malformazione di Arnold-Chiari, gravi malformazioni della fossa cranica posteriore. 

La cisti di Dandy-Walker è una malformazione evolutiva nella quale il IV° ventricolo diventa una cavità cistica, che di solito è responsabile dell’idrocefalo. Alla scansione ecografica  si osserva lo spostamento superiore del solco dei seni laterali. Di solito l’idrocefalo, che ne consegue, richiede una derivazione liquorale.

La malformazione di Arnold-Chiari è un anomalia di formazione delle strutture posteriori del cervello. La forma più grave consiste nell’allungamento delle tonsille cerebellari, che protrudono attraverso il foramen magnum; nell’accollamento dei collicoli e nell’ispessimento del tratto superiore del midollo spinale cervicale.  

Ventricoli laterali:  Sul sonogramma si rilevano notevoli differenze nella rappresentazione delle strutture dell’emisfero prossimale (emisfero più vicino al trasduttore) rispetto a quelle del distale. Infatti le prime appaiono maggiormente ecodense, le seconde  relativamente ecoprive. Questo fenomeno è dovuto alla distanza tra la testa  fetale ed il trasduttore ed alla regolazione del guadagno globale sull’apparecchio. L’area sonodensa nel ventricolo prossimale al trasduttore corrisponde ad un artefatto dovuto ad echi di riverbero; il ventricolo distale determina una visualizzazione attendibile delle strutture anatomiche dell’emisfero.  I ventricoli laterali comunicano attraverso il forame interventricolare d Monro con il terzo ventricolo, ma sono separati tra loro da un setto mediale, il setto pellucido che a sua volta contiene una cavità a fessura, che non comunica con i ventricoli.

I plessi corioidei laterali ecograficamente si evidenziano come strutture iperecogene, a forma di ali di farfalla, aggettanti nei ventricoli laterali. Il plesso corioideo laterale  è un lungo cordone rossastro e granuloso, accolto nel ventricolo laterale, che comincia a livello del foro interventricolare del Monro (che collega, uno per lato, il ventricolo laterale al 3° ventricolo) e, portandosi dietro, decorre dapprima sulla parete inferiore della cella media del ventricolo laterale, passa poi nel crocicchio ventricolare, circondando il polo posteriore del talamo, e si continua infine nel corno temporale del ventricolo laterale, adagiato al di sopra della fimbria e del corno di Ammone. Esso descrive pertanto una U aperta anteriormente, avendo un braccio superiore, accolto nella cella media del ventricolo laterale, ed un braccio inferiore, contenuto nel corno temporale del ventricolo laterale. Manca un prolungamento del plesso corioideo nel corno occipitale, nel primo tratto di quest’ultimo, dove sta per riflettersi nel corno inferiore del ventricolo, il plesso si ispessisce in un glomo.

I plessi corioidei sono piccole strutture spugnose vascolo-nervose situate nei ventricoli cerebrali (nei due laterali, nel terzo e nel quarto ventricolo); essi iniziano a svilupparsi quando il CRL raggiunge gli 8 mm (9 settimane). Nelle fasi precoci dello sviluppo dello sviluppo encefalico sono particolarmente voluminosi e facilmente visibili all’esame ecografico dalla 9alla 16settimana di amenorrea. I plessi corioidei si presentano come cordoncini rossastri di aspetto granulare, e sono formati da  un gran numero di arteriole e e capillari con caratteri sinusoidali intrecciati ed uniti da un connettivo stromale di tipo lasso che spingono verso l’interno dei ventricoli l’ependima particolarmente sottile nel prosencefalo e nel romboencefalo (1-5).  Queste strutture vascolari sono rivestite da una sottile lamina di tessuto nervoso e si continuano con i vasi della pia made che avvolgono l’encefalo. A livello dei plessi corioidei ha luogo lo scambio di numerose sostanze metaboliche fra encefalo e sistema circolatorio e la secrezione del liquido cefalo-rachidiano (100-150 ml) con meccanismo di dialisi selettiva. Dal 4° ventricolo il liquido cefalo-rachidiano  è immesso nello spazio subaracnoideo e quindi circonda completamente il cervello e il midollo spinale. çIl riassorbimento del LCR è assicurato dai villi aracnoidei (6). A 15 settimane le cavità ventricolari permangono ancora molto ampie.  La sostanza corioidea riempie pressoché interamente i corpi dei ventricoli laterali ad eccezione dei corni anteriori che ne sono privi e dei corni occipitali, a quest’epoca poco sviluppati.

Tele corioidee: A livello della fessura trasversale del cervello e della fessura cerebellomidollare, la pia madre si allontana dall’aracnoide e penetra nel fondo di queste scissure, applicandosi su quelle parti della parete encefalica dette lamine corioidee epiteliali o lamine ependimali. Queste sono tratti della parete del primitivo tubo neurale che non si sono sviluppate nel corso dell’ontogenesi e si presentano quindi sottili, essendo formate da solo ependima. Le lamine corioidee formano parte della volta del IV° ventricolo, di quella del III° ventricolo e delle pareti dei ventricoli laterali. All’unione della pia madre con le lamine corioidee anzidette si dà il nome di tele corioidee. Si dà invece il nome di tenia al margine assottigliato della sostanza nervosa che è situato nella zona di confine tra la parte più spessa della parete ventricolare e quella più sottile formata dalla sola lamina ependimale.

I plessi corioidei fetali possono essere sede di cisti.

plessi corioidei dei ventricoli laterali

 

 

File:Lateral ventricle.gif

                                                                Ventricoli laterali

Le cisti dei plessi corioidei sono cisti di origine neuroectodermica. Sono ripiene di liquido cefalo-rachidiano, con una piccola quota di detriti cellulari. Sono localizzate più frequentemente nei plessi corioidei dei ventricoli laterali ed ad esse è rivolto l’interesse clinico. Meno frequentemente possono riscontrarsi nel III° o IV° ventricolo.
Da un punto di vista ecografico appaiono come formazioni tondeggianti od ovalari, completamente transoniche o con fini echi interni. Possono essere monolaterali o bilaterali con dimensioni molto variabili, ma generalmente comprese tra i 3 ed i 9 mm.

Il riconoscimento di cisti dei plessi corioidei, pur essendo un reperto molto frequente in feti assolutamente normali, è stato associato ad un maggiore rischio fetale di malattia dei cromosomi, tra cui, principalmente, la trisomia 18 (S. di Edwards), la trisomia 13 (S. di Patau) e la trisomia 21 (S. di Down). Se la presenza di cisti dei plessi corioidei è >2 ed è associata ad altri soft markers (nuchal thickening (NT), osso nasale, arti corti, arteria ombelicale unica, diametro del cordone ombelicale inferiore alla norma, iperecogenicità intestinale, ectasia renale) lo studio del cariotipo fetale è consigliabile (6,7).

A 15 settimane: le cavità ventricolari permangono ancora molto ampie in rapporto al volume degli emisferi cerebrali.  I plessi corioidei riempiono pressoché interamente i ventricoli laterali ad eccezione dei corni anteriori che ne sono privi e dei corni occipitali, a quest’epoca poco sviluppati.  I talami, ormai sviluppatisi dalle pareti delle vescicole, crescono in senso centripeto formando le pareti laterali del terzo ventricolo che, in sezione trasversale, appare come un sottile spazio limitato da due brevi echi lineari al centro del cranio. Il volume dei talami aumenta con il progredire dell’epoca gestazionale (8). La valutazione dell’ecogenicità talamica costituisce un valido marker della maturità polmonare fetale con una specificità dell’86.53% ed una specificità del 63,33% (9)

A 17 settimane: i ventricoli laterali presentano una configurazione matura con sviluppo dei corni frontali, celle medie, corni occipitali e temporali.   Al centro del cranio, ai lati della linea mediana, i nuclei talamici risultano ecolucenti e delimitano il terzo ventricoloCaudalmente ad essi si evidenziano i peduncoli cerebrali.  L’acquedotto di Silvio si rappresenta come un punto ecoriflettente situato posteriormente tra i peduncoli.  La cisterna ambiens, notevolmente ecorifrangente, circonda e delimita, dal punto di vista ecografico, il mesencefalo.

A 20 settimane: il mantello cerebrale è ulteriormente ispessito e cominciano a svilupparsi le circonvoluzioni cerebrali. Si possono identificare numerose strutture: le ossa della base cranica, le arterie del circolo cerebrale, i nuclei talamici, i peduncoli cerebrali, le cisterne, il setto pellucido, il cervelletto, l’acquedotto di Silvio, il lobo dell’insula, la circonvoluzione dell’ippocampo, ecc. Data la complessità delle strutture encefaliche, per praticare un esame corretto, è opportuno procedere secondo piani di scansione orientati in diverse direzioni: orizzontali o assiali, coronali o frontali, sagittali, oblique.

La definizione dei diversi piani di sezione con le rispettive strutture encefaliche si è ottenuta mediante un’approfondita analisi dei “punti di  repere” :

*      ventricoli,

*      cisterne subaracnoidee,

*      setto pellucido,

*      linea mediana

*      principali rami arteriosi.

I ventricoli confinano infero-lateralmente con i nuclei caudati e talamici, superiormente e medialmente con il corpo calloso, setto pellucido e fornice, inferiormente con la massa intermedia.

 Cervelletto e cisterna magna 

Spazi liquorali:

Il liquido cerebrospinale è contenuto negli spazi liquorali ventricolari e subaracnoidei  periencefalici.

Gli spazi liquorali ventricolari sono costituiti da tre ventricoli sovratentoriali e un sottotentoriale.

La cavità degli emisferi cerebrali sono dette ventricoli laterali, la cavità  del diencefalo è nota come III° ventricolo e quella del rombencefalo è detta IV° ventricolo, Il III° e il IV° ventricolo sono collegati tra di loro attraverso il canale del mesencefalo. Questo canale, lungo 2 cm,  si restringe notevolmente ed è noto con il nome di acquedotto di Silvio. I ventricoli laterali comunicano con il III° ventricolo attraverso i forami interventricolari di Monro.

 Il 3° ventricolo è una cavità dalla forma complessa, allungata in senso antero-posteriore ed appiattita in senso trasversale. Le sue pareti laterali, nei due terzi superiori sono costituite dal talamo mediale, nel terzo inferiore anteriormente dall’ipotalamo e posteriormente dal subtalamo. I due talami sono collegati da una striscia di sostanza grigia, la commissura intertalamica, che decorre all’interno del terzo ventricolo. La parete anteriore è formata dalle colonne del fornice e dalla commissura anteriore, il tetto è formato dalla tela corioidea, mentre il “pavimento” dalla lamina terminale (che congiunge rostro del corpo calloso e chiasma ottico), dal recesso ottico, dal chiasma ottico, dal recesso infundibolare, dall’ipotalamo, dal tuber cinereum e dai corpi mammillari. Il margine posteriore è delimitato dalla commissura posteriore, dal recesso sottopineale, dall’epifisi e dal recesso soprapineale. È connesso con i ventricoli laterali attraverso il forame di Monro.

Il quarto ventricolo o fossa romboidale è una cavità larga 15 mm e lunga 40 mm contenuta nel tronco encefalico compresa fra cervelletto, bulbo e il ponte. Il bulbo e il ponte ne costituiscono il pavimento (fossa romboidale a grande asse verticale) insieme ad alcuni nuclei dei nervi cranici, mentre peduncoli cerebellari superiori, veli midollari e cervelletto ne costituiscono il tetto.  La fossa romboidale è solcata per tutta la sua altezza da un solco mediano. Le pareti laterali sono costituite in alto dai peduncoli cerebellari superiori ed in basso da obex,  dai tubercoli gracile e cuneato e dai peduncoli cerebellari inferiori.  Embriologicamente rappresenta la cavità primitiva del rombencefalo. 

Il IV° ventricolo è in comunicazione anteriormente con il terzo ventricolo tramite l’acquedotto di Silvio, posteriormente comunica con la cisterna magna attraverso il foro di Magendie posto all’altezza dell’obex,  inferiormente con il canale ependimale del midollo spinale ed infine è in comunicazione con gli spazi subaracnoidei della cisterna angolo ponto cerebellare attraverso il foro di Luschka

 

I ventricoli laterali sono due spazi liquorali profondi conformati ad arco e suddivisibili in  4 porzioni che prendono il nome del lobo cerebrale che le include: il corno frontale o anteriore, il corno occipitale o posteriore, il corno temporale o inferiore e  la cella media che congiunge i tre corni in corrispondenza del lobo parietale.  L’ampiezza del ventricolo cerebrale (o trigono o atrio),  si misura sul corno posteriore e non deve superare i 10 mm. Si parla di idrocefalia quando l’atrio  è maggiore  di 4 DS rispetto alla media che è di 7,6 mm ± 0.6 mm.   La misura è effettuata attraverso una scansione trasversale della testa fetale posizionando i calipers sulle pareti laterali e mediali del ventricolo laterale a livello del plesso corioideo, perpendicolarmente rispetto all’asse lungo del ventricolo. La misurazione va fatta per entrambi gli atri, tenendo conto di una fisiologica asimmetria e di valori lievemente superiori nei feti maschi. 

La ventricolomegalia ha un’origine multifattoriale. Può essere spia di:

–   Malformazioni del SNC: Dandy-Walker syndrome, Oloprosencefalia, Agenesia completa del corpo calloso, Spina bifida. 
–   Fenomeni distruttivi di origine ischemica, emorragica o infettiva;
–   Processi espansivi, tumorali e non;
–   Sindromi polimalformative;
–   Malattie genetiche;
–   Cromosomopatie.

Gli spazi subaracnoidei periencefalici in alcuni punti si ampliano a costituire le cisterne. Gli spazi subaracnoidei sono particolarmente ampi nella prima metà della gravidanza e diminuiscono progressivamente con lo sviluppo degli emisferi cerebrali.

La cisterna magna detta anche cisterna cerebello-midollare è posta tra il midollo spinale e la faccia inferiore del cervelletto. Essa comunica con il 4° ventricolo attraverso il foro di Magendie. L’osservazione ottimale si ottiene con la scansione su un piano  di sezione assiale a livello della porzione inferiore del 3° ventricolo. In tal modo è possibile misurare il diametro antero-posteriore della cisterna magna che non deve superare i 10 mm  ed il diametro trasverso del cervelletto.

La cisterna angolo-ponto-cerebellare è situata nell’angolo diedro compreso tra le superfici laterali del ponte, del bulbo e del cervelletto. In tale cisterna procide il flocculo, si apre il forame di Luschka e decorrono i nervi del pacchetto acustico facciale e i nervi misti.
La cisterna pontina si estende tra il ponte e il clivus e vi decorrono il tronco della basilare e l’emergenza del V° nervo cranico.
Le cisterne basali sono comprese tra la base dell’encefalo e la base cranica e si estendono  dalla crista galli al grande forame occipitale. Sono distinte in basali anteriori se poste anteriormente alla lamina quadrilatera della sella turcica e basali posteriori se localizzate posteriormente a tale repere anatomico.
La cisterna della lamina terminalis posta al davanti della commissura anteriore e della lamina terminalis congiunge la cisterna pericallosa che la sovrasta con la cisterna chiasmatica che le è situata postero- inferiormente.
Lateralmente la cisterna basale anteriore continua nella cisterna della scissura laterale di Silvio (cisterna insulare) posta tra l’insula e gli opercoli frontale temporale e parietale ove decorre l’arteria cerebrale media con i suoi rami insulari.
Le cisterne basali posteriori comprendono le seguenti porzioni:
– la cisterna interpeduncolare che occupa l’omonima fossa tra i due peduncoli cerebrali e in cui decorrono le arterie cerebellari superiori, le arterie cerebrali posteriori e l’emergenza del III nervo cranico;
– la cisterna ambiens posta tra la fossa cranica media e posteriore circonda a manicotto i peduncoli cerebrali, è la continuazione della cisterna interpeduncolare e costituisce un anello che separa il tronco encefalico dall’incisura tensoriale;
– la cisterna della lamina quadrigemina o della lamina tettale posta all’altezza della lamina quadrigemina costituisce la porzione dorsale della cisterna ambiens. La componente postero-superiore di tale cisterna viene denominata cisterna della grande vena cerebrale di Galeno mentre la porzione antero-superiore al di sopra della pineale è detta cisterna del velo interposito.

La cisterna pericallosa è posta tra il corpo calloso e il margine inferiore della grande falce cerebrale. Posteriormente è la continuazione della cisterna della grande vena cerebrale di Galeno e anteriormente termina nella cisterna della lamina terminalis. Vi decorrono le arterie calloso marginali.
La cisterna della fessura trasversa di Bichat o cisterna tele-diencefalica è posta tra il corpo calloso e il tetto del terzo ventricolo, si estende longitudinalmente dal forame di Monro in avanti alla cisterna del velo interposito in dietro. Vi decorrono le vene cerebrali interne e le arterie corioidee posteriori.

OLOPROSENCEFALIA (HPE): è una malformazione cerebrale da separazione incompleta del prosencefalo nei due emisferi cerebrali che avviene tra il 18° e il 28° giorno di amenorrea. 

Le forme gravi (soprattutto in presenza di un’anomalia cromosomica) sono spesso fatali e la mortalità si associa alla gravità della malformazione cerebrale e dei difetti associati. Nei bambini che sopravvivono è stato descritto un ampio spettro di segni correlati: ritardo dello sviluppo, idrocefalo, deficit motorio, problemi alimentari, disfunzione oromotoria, epilessia, disfunzione ipotalamica. Sono comuni i disturbi endocrini da anomalie dell’ipofisi, come il diabete insipido centrale (11,12).

Frequenza: 1/20.000 nati vivi

Etiologia: è molto eterogenea: anomalie cromosomiche (trisomia 13 nel 40% dei casi), anomalie geniche (Sonic hedgehog (SHH) (13-15) soprattutto, ma anche Zic 2, Six 3 e TGIF) (15), fattori ambientali, diabete materno di tipo I non compensato (13),  infezioni virali materne nel I° trimestre di gravidanza.

Prognosi: varia a seconda del tipo di difetto: l’oloprosencefalia alobare e semilobare sono incompatibili con la vita, la lobare (senza trisomia 13) consente la sopravvivenza, ma con ritardo psicomotorio grave.

Classificazione: in base al grado di separazione degli emisferi cerebrali si distinguono 3 tipi, a gravità progressiva:

  1. Alobare
  2. Semilobare
  3. Lobare
Oloposencefalia alobare: è la forma più grave; i neonati non superano la prima settimana di vita. Alla scansione ecografica si evidenzia una cavità monoventricolare anteriore che sormonta a ferro di cavallo i talami fusi fra di loro; assenza del corpo calloso e del setto mpellucido. Si associa ad uno o più malformazioni: malformazioni massiccio facciale, ipotelorismo, ciclopia, labio-palatoschisi, microcefalia.

Oloprosencefalia lobare: è meno grave, posteriormente esiste una parziale divisione degli emisferi, normale divisione di ventricoli e talami; Il setto pellucido ed il corpo calloso possono essere assenti o variabilmente sviluppati..

 

Oloprosencefalia Semilobare: parziale separazione degli emisferi cerebrali posteriormente e dei ventricoli, parziale fusione dei talami, non si visualizza il cavo del setto pellucido. Si associa a malformazioni massiccio facciale, ipotelorismo, ciclopia, labio-palatoschisi.

 

Diagnosi differenziale: si pone con l’anencefalia, l’idrocefalo congenito grave, la sindrome di Walker-Warburg, la cisti interemisferica di grandi dimensioni, l’otocefalia e altri difetti della linea mediana.

 

COMMISSURE CEREBRALI (TELENCEFALICHE):

  1. Commissura anteriore: connette la corteccia olfattiva con dei due emisferi cerebrali ed è localizzata nella porzione profonda della porzione anteriore dei gangli della base.
  2. Commisura ippocampale: (o lira di David): è una porzione del fornice e connette la corteccia ippocampale o rinencefalica e il sistema limbico dei due emisferi.
  3. Corpo calloso: connette la neocorteccia dei due emisferi (10).
  • Lamina rostrale: connette la porzione antero-inferiore del corpo calloso alla lamina terminale del 3° ventricolo e alla commissura anteriore.
  • Rostro: è un ispessimento della lamina rostrale: connette  le aree orbitali dei due emisferi,
  • Ginocchio o genio: connette le due aree pre-frontali
  • Corpo o tronco
  • Istmo
  • Splenio: è la parte più spessa del corpo calloso.

Le patologie delle commissure comprendono agenesie, ipoplasie, iperplasie e displasie.

Cervelletto:  Il cervelletto è quella parte del cervello che occupa la fossa cranica posteriore (loggia cerebellare) dietro al ponte e ai quadrigemelli e sopra il bulbo. E’ composto di tre parti: una mediana (verme) e due laterali (emisferi cerebellari).  Ha la forma di un asso di cuori con l’incisura rivolta all’indietro e la punta in avanti. L’estremità anteriore del verme è l’ugula e sporge libera nel 4° ventricolo dove termina con un’estremità arrotondata. I peduncoli cerebellari sono tre paia di fasci di sostanza bianca collocati ai due lati dell’incisura anteriore del cervelletto: superiori, medi ed inferiori che collegano il cervelletto rispettivamente a lamina quadrigemina e peduncoli cerebrali, al ponte, al bulbo. 

Sembra svolgere diversi ruoli. Memorizza le sequenze di movimenti appresi, partecipa alla messa a punto e al coordinamento dei movimenti prodotti dalla corteccia motoria in modo da produrre movimenti in modo fluido e armonioso. 

Il piano di sezione ottimale per la visualizzazione del cervelletto è la trasversa suboccipito-bregmatica  e quella obliqua che sfrutta come punto di ingresso e finestra acustica la fontanella mastoidea. Il principale parametro ecografico è il diametro trasverso cerebellare (TCD) che  aumenta con l’età gestazionale e presenta una stretta correlazione con DBP, CA e CC (17).  Il TCD può essere utilizzato per la datazione dell’epoca gestazionale nei casi in cui non è possibile utilizzare il DBP come nell’oligoamnios, presentazione podalica e gravidanza gemellare. Un aumentato rapporto TCD/AC fa porre il sospetto di IUGR; infatti il 20% dei feti small-for-gestational age (SGA) presenta un ridotto TCD e l’82% dei feti SGA mostra un alto rapporto TCD/AC (17). La mortalità perinatale nei feti IUGR con crescita del TCD inferiore alla norma è doppia rispetto ai casi controllo(17-22)

Arterie cerebrali:

Le arterie cerebrali presentano un calibro notevole, non penetrano nella massa nervosa attraverso un ilo, e si comportano in modo particolare rispetto a quelle di altri organi: ramificano attorno alla sostanza cerebrale, nello spessore della pia madre, e penetrano nel parenchima cerebrale allo stato di piccoli vasi.  Arterie di calibro maggiore, con le loro brusche pulsazioni, disturberebbero sensibilmente la funzione del neurone.  Questa peculiare situazione anatomica contribuisce ad una visualizzazione ecografica ottimale delle pulsazioni in tempo reale.

References list:

  1. Anastasi et al., Trattato di anatomia umana, Napoli, Edi. Ermes, 2006.
  2. Anatomia del Gray;   Zanichelli, 4ª edizione italiana, ISBN 88-08-17710-6
  3. Trattato di anatomia umana, Edi. Ermes, 4ª Edizione, ISBN 88-7051-285-1
  4. . Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  5. L. Testut e A. Latarjet, Trattato di Anatomia Umana, UTET, Torino, 1966,Vol VI: 503-556.
  6. Strazielle N. et Ghersi-Egea JF: “Choroid plexus in the central nervous system: biology and physiopathology. .J Neuropathol Exp Neurol. 2000 Jul;59(7):561-74.
  7. Baś-Budecka ESieroszewski PPerenc M: “Estimation of ultrasonographic markers of chromosomal abnormalities in verification of second trimester maternal serum biochemistry”. Ginekol Pol. 2006 Nov;77(11):869-75.
  8. Sotiriadis ADimitrakopoulos IEleftheriades MAgorastos TMakrydimas G.:”Thalamic volume measurement in normal fetuses using three-dimensional sonography. J. Clin Ultrasound 2012 May;40(4):207-13.

  9. Faris A. Rasheed, Zahraa’ M. Al-Sattam, Saad A. Hussain: “Evaluation of thalamus echogenicity by ultrasound as a marker of fetal lung maturity”. Open Journal of Obstetrics and Gynecology”.  Vol.2 No.3, September 2012

  10. . Tianbo R.,Anderson A., Shen W-B., Huang H.: et al: “Imaging, Anatomical, and Molecular Analysis of Callosal Formation in the Developing Human Fetal Brain”. The anatomical record part A 288A:191–204 (2006)

  11. Garofalo A., Sinatra V., Messina K., Carastro D., Cardea C., Carastro H., Gallipoli S.: “Diagnosi ecografica di oloprosencefalia: case report”. Giorn. It. Ost. Gin. Vol. XXVII – n. 10 Ottobre 2005
  12. DEMYER W.: Holoprosencephaly (cyclopia- arhinencephely). In: Vinken P.J., Bruyn G. W. , eds. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam, North Holland Publishing Co., ch. 18, 431-478, 1977.
  13. BARR M., HANSON JW., CURREY K., SHARP S., TORIELLO H., SCHMICKEL RD., WILSON GN.:
    “Holoprosencephaly in infants of diabetic mothers”. J. Pediat. 102:565, 1983.
  14. MING J.E., KAUPAS M.E., ROESSLER E. et al.: Mutations in PATCHED-1, the receptor for SONIC HEDGEHOG are associated with holoprosencephaly. Human Genet; 110: 297-301, 2002.
  15. WALLIS D., MUENKE M.: Mutations in holoprosencephaly. Hum Mutat; 16: 99-108, 2000.
  16. M WenghoeferAnke M EttemaF SinaA GeipelA M Kuijpers-JagtmanH HansmannW A BorstlapS Bergé: Prenatal ultrasound diagnosis in 51 cases of holoprosencephaly: craniofacial anatomy, associated malformations, and genetics.
  17. A.S.M. Vinkesteijn, P.G.H. Mulder, J.W. Wladimiroff: “Fetal transverse cerebellar diameter measurements in normal and reduced fetal growth”. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. Volume 15, Issue 1, pages 47–51, January 2000.
  18. Reece EA, Goldstein I, Pilu G, Hobbins JC. Fetal cerebellar growth unaffected by intrauterine growth retardation: a new parameter for prenatal diagnosis. Am J Obstet Gynecol 1987; 157: 632-82
  19. Hill LM, Guzick D, Rivello D, Hixson J, Peterson C. The transverse cerebellar diameter cannot be used to assess gestational age in the small for gestational age fetus. Obstet Gynecol 1990; 75: 329-33
  20. Lee W, Barton S, Comstock CH, Bajorek S, Batton D, Kirk JS. Transverse cerebellar diameter: a useful predictor of gestational age for fetuses with asymmetric growth retardation. Am J Obstet Gynecol 1991;165: 1044 50
  21. Campbell WA, Vintzileos AM, Rodis JF, Turner GW, Egan JF, Nardi DA. Use of the transverse cerebellar diameter/abdominal circumference ratio in pregnancies at risk for intrauterine growth retardation. J Clin Ultrasound 1994; 22: 497-502
  22. Snijders RJ, De Courcy-Wheeler RH, Nicolaides KH. Intrauterine growth retardation and fetal transverse cerebellar diameter. Prenat Diagn 1994; 14: 1101-15


1 Commento

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