Anatomia

Embolia da liquido amniotico (AFES, Amniotic Fluid Embolism Syndrome)

L’embolia da liquido amniotico (Amniotic Fluid Embolism, AFE) è una rara ma grave complicanza della gravidanza e del parto; più raramente può interessare IVG, aborto spontaneo, revisioni cavitarie post-abortum e amniocentesi. Riguarda il passaggio di liquido amniotico nel circolo ematico materno con conseguente ostruzione dei vasi polmonari e induzione di una sindrome flogistica-anafilattoide che può compromettere la funzionalità cardio-respiratoria e cerebrale e la fisiologia della coagulazione (1-3). Fu descritta per la prima volta nel 1941 da Steiner e Luschbaugh dopo che essi ebbero ritrovato detriti cellulari di origine fetale e annessiale nella circolazione polmonare di donne decedute durante il parto (4-7). 

Etiologia e Fattori di rischio: 

  • L’embolia amniotica nel 70% dei casi si presenta durante un travaglio di parto laborioso con rottura delle acque e liquido tinto di meconio o durante un parto precipitoso, 
  • nel 19% dei casi si può verificare durante un taglio cesareo 
  • in una piccola percentuale (11%) anche nel post-partum di un parto spontaneo, lacerazioni cervicali e rottura di utero, polidramnios, amnioinfusione, dopo un aborto, durante e dopo revisione cavitaria o successivamente ad amniocentesi (4-6).
  • Anamnesi positiva allergica nel 41% delle pazienti AFES
  • multiparità, 
  • età materna avanzata
  • cardiopatie
  • feto di sesso maschile
  • trauma
Embolia da liquido amniotico: fattori di rischio

travaglio laborioso

parto precipitoso

 70%
taglio cesareo 19%
parto spontaneo eutocico, revisione cavitaria, IVG, aborto spontaneoamniocentesi, trauma, incidente automobilistico   11%

Fisiopatologia: non ancora completamente chiarita. 

Il liquido amniotico normalmente è  separato dal circolo materno dalle membrane amnio-coriali. In condizioni normali, durante il travaglio di parto, quando si rompono le membrane, il liquido amniotico, per la legge di gravità, tende normalmente ad scorrere verso il basso, non a risalire verso l’alto. Inoltre le contrazioni uterine strozzano gli osti vascolari della zona di inserzione placentare e non permettono al LA di entrare nel circolo ematico materno.

  • INGRESSO NEL CIRCOLO EMATICO MATERNO - in particolari condizioni favorenti, sovramenzionate, la chiusura delle bocche vascolari è assente o insufficiente e permette l’ingresso nel circolo ematico materno di LA, tossine batteriche, cellule squamose fetali e detriti vari tutti dotati di attività allergenica.
  • OCCLUSIONE VENE POLMONARI -  il materiale sospeso nel liquido amniotico occlude meccanicamente le vene polmonari  
  • ANAPHYLACTOID SYNDROME OF PREGNANCY (ASP) - subito dopo, come confermato dai dati raccolti dal National Amniotic Fluid Embolus Registry,  il processo assume i caratteri di una reazione flogistico-immunologica innescata dagli antigeni I principali antigeni presenti nel liquido amniotico (meconio, particelle di vernice caseosa, endotossine batteriche, cellule squamose fetali). Questo processo  è più simile all’anafilassi che all’embolismo e il termine  Anaphylactoid Syndrome of Pregnancy (ASP) è stato proposto anche perché non sempre i componenti classici del liquido amniotico vengono ritrovati nell’AFE  (7-9). 
  • SYSTEMIC INFLAMMATORY RESPONSE SYNDROME (SIRS) – l‘ingresso in circolo di fattori flogistici produce attivazione del complemento (C3, C4),  degranulazione mastocitaria con liberazione di istamina, triptasi, leucotrieni e prostaglandine. Ciò provoca l’instaurarsi di una sindrome infiammatoria sistemica, systemic inflammatory response syndrome (SIRS) che produce danni diffusi ma in particolare su encefalo e polmoni (distress respiratorio acuto, ARDS). 
  • CID  – Lo stimolo flogistico libera fattori tromboplastinici dal tessuto endoteliale, dai monociti e dalle piastrine con attivazione della coagulazione intravascolare dapprima distrettuale e poi generalizzata (CID).  I fattori tromoplastinici  innescano la cascata coagulatoria  che coinvolge il fattore VIIa e gli ioni calcio (Ca++)  che ha come principale tappa la conversione della protrombina circolante a trombina che causa la precipitazione del fibrinogeno sotto forma di  monomeri di fibrina che avvolgono i coaguli rossi piastrinici stabilizzandoli (coaguli bianchi o trombi stabilizzati).   La coagulazione intravascolare coinvolge soprattutto il letto vascolare polmonare, con il risultato di rallentare ulteriormente gli scambi respiratori, accentuare la dispnea e aggravare la cianosi. Nell’embolia amniotica il rischio maggiore non deriva dai fenomeni emorragici, bensì dalla progressiva ostruzione del letto vascolare polmonare secondaria alla deposizione di microtrombi (cuore polmonare acuto). 

Le porte d’entrata presunte attraverso cui il liquido amniotico raggiunge la circolazione sanguigna sono:

  1. le vene endocervicali (che sovente si lacerano anche nei parti eutocici) 
  2. i vasi della zona di inserzione placentare, soprattutto in caso di placenta previa e distacco intempestivo di placenta normalmente inserita o incisione isterotomica del cesareo che attraversi la placenta (8-11).

Le conseguenze sono spesso letali: edema polmonare, CID, convulsioni;  la morte si verifica nel 30-60% dei casi (1/15.000 gravidanze). Non è  possibile prevenire l’AFE. Nonostante i progressi nella terapia, l’outcome di sopravvivenza senza sequele della gravida affetta da AFES  è ancora drammaticamente scarso. Il feto non sopravvive quasi mai allo shock materno e le poche pazienti che riescono a soppravvivere presentano comunque delle gravi sequele neurologiche (10-18).

La diagnosi in genere è effettuata per esclusione di altre patologie. Per la somiglianza ai sintomi clinici dello shock settico e anafilattico, spesso la diagnosi di certezza viene effettuata solo all’autopsia per il riscontro di cellule squamose fetali nei vasi polmonari. Tuttavia le cellule squamose fetali si riscontrano molto frequentemente anche nel circolo ematico delle gravide non affette da AFES.  Clinicamente la  gravida AFES presenta dolore toracico, brividi improvvisi, sudorazione, cianosi, dispnea, tachipnea severa, schok. Successivamente subentrano agitazione, ipotensione arteriosa, broncospasmo, convulsioni fino all’arresto respiratorio e cardiaco. 

La diagnosi può essere confermata dalla presenza di capelli fetali e cellule squamose fetali nel sangue, nella saliva  e, in autopsia, nel ventricolo sinistro materno (10-16). 

TC spirale: emboli venosi polmonari

La tomografia computerizzata (TC) spirale, che ha ormai completamente sostituito l’angiografia tradizionale, permette la visualizzazione diretta dell’embolo dopo iniezione di mezzo di contrasto.

Radiografia del torace: l’RX del torace è un esame di grande utilità soprattutto perché permette di escludere alcune delle condizioni morbose con cui si pone la diagnosi differenziale, tuttavia in circa il 50% dei casi dei pazienti con EP la lastra del torace è negativa. Vengono considerati reperti classici la focale riduzione o scomparsa della trama vascolare (segno dell’ipoemia, segno di Westermark) così come un’opacità verso la periferia del polmone, a forma di cuneo (segno di Hampton).

ECG: fornisce informazioni riguardo allo stato del ventricolo destro, il quale può andare incontro ad uno scompenso acuto a causa dell’ipertensione polmonare improvvisa. L’esecuzione dell’ECG nei pazienti con sospetta AFES è utile per escludere la presenza di un infarto del miocardio. Nei pazienti con AFES quest’esame strumentale è normale o mostra anomalie da sovraccarico acuto del ventricolo destro, descritte con la sigla S1Q3T3 (onda S profonda in D1, onda Q in D3 e onda T negativa in D3);

Ecocardiogramma - È un esame che permette di valutare la funzione ventricolare destra e che raramente consente la visualizzazione diretta dell’embolo, permette tuttavia la visualizzazione di segni indiretti di AFES a livello ventricolare destro, quali dilatazione dello stesso, eventuale rigurgito tricuspidale, e soprattutto il cosiddetto “movimento paradosso del setto interventricolare”, ovvero uno spostamento del setto durante la sistole dal ventricolo destro verso il ventricolo sinistro.

Istamina: mediatore chimico dell’infiammazione, ad azione vasodilatatoria arteriolare e permeabilizzante, tutte caratteristiche molto importanti nei fenomeni infiammatori;  il rallentamento del flusso sanguigno e l’aumentata permeabilità dei vasi in una zona appena colpita da un trauma, permette infatti il passaggio di globuli bianchi ed altre sostanze coinvolte nel confinamento e nella riparazione del danno.  Se la vasodilatazione arteriolare è estesa, provoca ipotensione, altrimenti prevale l’effetto ipertensivo da vasocostrizione delle grosse arterie.  Possiede azione broncocostrittrice. Suoi antagonisti sono la ranitidina e altri H2 antagonisti. il dosaggio dell’istamina, o di suoi metaboliti, è molto difficile da fare ed i risultati non sempre soddisfacenti. Tanto che è stata praticamente abbandonata nei laboratori di analisi.

Triptasi sierica: è una serin proteasi prodotta unicamente nei granuli del citoplasma dei mastociti, utilizzata come indicatore di infiammazione e attivazione di questi leucociti. Il suo dosaggio (v.n. <11,4 ng /ml) risulta più efficace di quello dell’istamina nel valutare la gravità della reazione immunitaria, in quanto la sua concentrazione plasmatica correla direttamente con la gravità delle manifestazioni cliniche (41-44).

L’embolia da villi coriali, descritta per la prima volta da Schmorl nel 1893, è ancora più rara dell’AFES e si verifica in caso di traumatismi molto gravi. La sintomatologia e il management sono simili all’AFES (17,18).

Terapia:  

  • Estrazione immediata del feto –  consente una sopravvivenza materna dell’80% ma di questi solo il 50% non presentano encefalopatia ipossica ed emorragia intraventricolare. 
  • Somministrazione di ossigeno: l‘inalazione di ossigeno con maschera è sempre indicata, ma nei casi più gravi è necessario ricorrere ad una ventilazione assistita ed ad una intubazione tracheale.
  • il ripristino della pressione arteriosa e della gittata cardiaca, 
  • Correzione di una eventuale coagulopatia disseminata (CID).   
  • Reintegrazione della volemia, correzione degli squilibri elettrolitici, 
  • Somministrazione di cortisonici: 500 mg. di idrocortisone sodio-succinato (Flebocortid® fl im/ev) ogni 6 ore fino al miglioramento. 
  • Arrestare la formazione del coaugulo e prevenire eventuali recidive emboliche mediante somministrazione di eparina. Eparina in infusione continua (bolo di 80 U/Kg subito, poi 18 U.I./kg/h di peso corporeo). Attualmente si preferisce l’eparina a basso peso molecolare (LMWH) che ha come vantaggi il non modificare il PTT (quindi non richiede esami di controllo) e il poter essere somministrata sottocute (100 U/kg). Questo a patto che il rischio emorragico non sia elevato e non ci sia insufficienza renale (19-24). 
  • Lisare il trombo mediante farmaci trombolitici - si utilizzano attualmente urochinasi, streptochinasi oppure l’attivatore tissutale del plasminogeno (rt-PA). A causa dell’elevato rischio di emorragia tali farmaci sono usati solo in casi selezionati di pazienti emodinamicamente instabili.  L’embolectomia chirurgica ha perso importanza con l’impiego dei trombolitici e la disostruzione mediante catetere intravenoso rx-guidato. 
  • digitale, antibiotici.


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Anatomia

Arteria uterina

ARTERIA UTERINA: ramo dell’a. ipogastrica, da cui origina, a 3  cm dalla biforcazione dell’a. iliaca comune, sotto la fossetta ovarica di Waldeyer, come tronco unico o in comune con l’a. ombelicale da cui è difficilmente distinguibile per cui, in caso di necessità di legare l’a. uterina,

è consigliabile legare entrambe le arterie per essere sicuri di aver legato l’uterina.  In vicinanza dell’origine, l’a. uterina contrae intimi rapporti con l’uretere che incrocia passandogli sotto e poi decorrendo parallelamente ad esso. L’uretere è la prima formazione sottoperitoneale che si evidenzia per trasparenza sul fondo della fossetta ovarica dopo aver lussato l’ovaio. Quindi l’a.uterina si dirige in basso, raggiunge la base del leg. largo, lo percorre orizzontalmente, addossata alla sua lamina posteriore accompagnata dall’uretere sotto e dietro ad essa. Incidendo il lig. largo fra tuba e lig. rotondo ritroviamo l’arteria uterina ad una profondità di 1.5 cm circa. Giunta a 2 cm dal collo dell’utero, all’altezza dell’OUI e sopra il fornice laterale,  l’a. uterina si riflette in alto formando un arco (arco dell’a. uterina) e costeggia il margine laterale dell’utero con anse più o meno pronunciate. A livello di quest’arco l’a. uterina e l’uretere, che finora hanno seguito un percorso parallelo, si incrociano: l’uretere si dirige in basso e medialmente mentre l’a. uterina passa sopra l’uretere e si dirige in alto lungo il margine uterino.

L’a. uterina raggiunge così l’angolo superiore dell’utero dove termina con due rami principali: l’a. tubarica che segue il margine inferiore della tuba e si anastomizza con un ramo analogo proveniente dall’a. ovarica ed un ramo, da alcuni AA  denominato a. uterina retrograda, che si dirige in basso costeggiando il margine inferiore del mesosalpinge dove si anastomizza a pieno canale con un altro ramo proveniente dall’a. ovarica, ma è molto frequente riscontrare numerose variazioni a questo schema classico.

L’a. uterina fornisce:

  1. numerosi rami collaterali, diretti trasversalmente alle pareti uterine, che si anastomizzano con i corrispondenti rami arteriosi controlaterali nello strato medio miometriale; da quì si dipartono le arteriole dirette all’endometrio: aa. arcuate, radiali, basali e spirali,  in successione.
  2. un ramo per il lig. rotondo che confluisce nell’a. del ligamento rotondo, ramo dell’a. epigastrica inferiore. 
  3. numerosi rami a vescica e vagina in corrispondenza dell’arco dell’a. uterina.


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  16. Gladykowska-Rzeczycka, J. and M. Mieszkowska. (1977) Vascular variation in the genito-urinary system. Folia Morphol., Warsaw. 36:113-116.
  17. Henle, J. (1868) Handbuch der Systematischen Anatomie. Von Freidrich Vieweg und Sohn, Braunschweig.
  18. Lipshutz, B. (1918) A composite study of the hypogastric artery and its branches. Ann. Surg. 67:584-608.
  19. Parsons, F.G. and A. Keith. (1897) Sixth annual report of the Committee of Collective Investigation of the Anatomical Society of Great Britian and Ireland, 1895-96. J. Anat. Physiol. 31:31-44.
  20. Poynter, C.W.M. (1922) Congenital Anomalies of the arteries and veins of the human body with bibliography. University Studies of the University of Nebraska. 22:1-106.
  21. Ricard, -. (1887) De quelques rapports anatomiques de l’artère utérine et de l’uretère à propos de l’hystérectomie vaginale. La Semaine Medicale 7:39-40.
  22. Schaefer, E.A., Symington, J. and T.H. Bryce, Eds. (1915) Quain’s Anatomy, 11th ed., Longmans, Green and Co., London.
  23. Souligoux, -. (1894) Artères utérines et utéro-ovariennes. Bull. et Mém. de la Soc. Anatomique de Paris 1894:470-471.
  24. Winslow, R. (1883) A study of the malformations, variations, and anomalies of the circulatory apparatus in man. Annals of Anatomy and Surgery 7:148.
Anatomia, Gravidanza

Plesso brachiale

Il plesso brachiale è costituito da una rete di nervi provenienti dalle radici anteriori C5-C6-C7-C8 e T1. Contiene  fibre sensitive e motorie che interessano braccio, avambraccio mano e articolazione della spalla. Le radici C5, C6 e C7 procedono nelle docce dei processi trasversi fra i due muscoli intertrasversali.  Le due radici inferiori (C8 e T1) appaiono nel fondo della fossetta sopra-retro-pleurale. L’ottava radice cervicale, dopo essere uscita dal forame intervertebrale, incrocia il collo della prima costa. La radice  T1 invece, dopo essere uscita dal forame intervertebrale, passa sotto la prima costa, ne contorna il collo e si porta sopra di essa nel suo terzo distale e quindi fuoriesce dal torace sotto il ganglio stellato del simpatico dove incrocia l’arteria intercostale superiore.  

Spesso C5 riceve una importante anastomosi da C4 e un’altra dal plesso cervicale; similmente un’anastomosi arriva a T1 da T2. 

Le radici del plesso brachiale si fondono per formare il tronco  primario superiore (C4-C6), il tronco primario centrale (C7) ed il tronco primario inferiore (C8- T1) con importanti anastomosi fra di loro.

I tronchi primari si trovano alla base del collo in zona pre-clavicolare e  sotto-clavicolare e sotto il muscolo omo-ioideo occupando il triangolo omo-clavicolare. Quindi si dirigono verso l’apice del cavo ascellare, lateralmente all’a. ascellare. In  prossimità dell’arteria i tronchi primari si  dividono ognuno in un tronco secondario  anteriore  e in un tronco secondario posteriore situati rispettivamente davanti e dietro i vasi ascellari.

I tre tronchi secondari posteriori si riuniscono formando  il tronco unico secondario posteriore da cui originano  il nervo radiale e il  nervo ascellare a livello del m. piccolo pettorale, il n. dell’angolare, n. del romboide, n. del grande dorsale, n. del grande rotondo e n. del m. dentato o toracico lungo. Il nervo toracico lungo (o nervo di Bell) dopo la sua origine scende lungo la parete mediale della cavità ascellare e innerva le digitazioni del muscolo dentato anteriore (muscolo del cingolo scapolo-omerale). La lesione del nervo di Bell paralizza il muscolo dentato anteriore, provocando la “scapola alata” (sporgente posteriormente).  

serratus <b>anterior</b> | Live Fit and Sore

muscolo dentato

Dai tronchi secondari anteriori  invece originano  il nervo muscolo cutaneo, n. mediano, n. ulnare,  nn. cutanei mediali  dell’avambraccio, del braccio, n. succlavio e nn. del piccolo e grande pettorale.   

La suddetta descrizione del plesso brachiale è schematica e soggetta a numerose variazioni.  

References:

  1. Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  2. Anastasi G. e altri, “Trattato di anatomia umana” Edi Ermes 2006
  3. Testut L. et Latarjet A.: “Traitè d’anatomie humaine”. G. Doin & CIE Editeurs;1949.
  4. Testut L. et Jacob O.: “Trattato di anatomia topografica”. UTET Ed. Torino; 1967.
Anatomia

Muscolo gracile

Il muscolo gracile (o retto interno) è un muscolo  appartenente al gruppo  dei  5 muscoli mediali adduttori della coscia che comprende il m. gracile, pettineo, adduttore lungo, adduttore breve e grande adduttore. E’ il più mediale degli adduttori. Parte dalla faccia anteriore del ramo ischio-pubico,  

lateralmente alla sinfisi pubica, e giunge all’estremo superiore della faccia mediale della tibia. La sua forma è appiattita, nastriforme, sottile, ricoperto dalla fascia femorale, collocato nella porzione mediale della coscia, in profondità rispetto all’adduttore breve e all’adduttore lungo. Il suo tendine distale, insieme a quelli del m. semitendinoso e sartorio, costituisce la “zampa d’oca” superficiale. E’ il più mediale e superficiale degli adduttori, nonché l’unico che agisce su due articolazioni diverse. Con la sua azione adduce e flette lievemente la coscia, flette e ruota medialmente la gamba a ginocchio flesso. Quando il piede è fisso, il gracile ruota il femore e la pelvi lateralmente sulla tibia e contribuisce all’equilibrio del tronco durante il cammino.

 E’ innervato dal ramo anteriore del nervo otturatorio del plesso lombare (L2-L4).
E’ utilizzato, insieme al lembo cutaneo che lo ricopre (flap miocutaneo), negli interventi di ricostruzione vulvare e vulvo-vaginale dopo interventi demolitivi per cancro.

 

Bibliografia:

  1. Anastasi et al., Trattato di Anatomia Umana, volume I, Milano, Edi.Ermes, 2012, ISBN 978-88-7051-285-4
  2. Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  3. Testut L. et Latarjet A.: “Traitè d’anatomie humaine”. G. Doin & CIE Editeurs;1949.
Anatomia, Sessualità

Plesso venoso pudendo e Vena pudenda interna

Il plesso venoso pudendo è un plesso di vene grosse e flessuose, riccamente anastomizzate fra di loro, situato dietro e inferiormente alla sinfisi pubica, al davanti della vescica e della pro­stata nel maschio, della vescica e dell’uretra nella femmina. Continua lateralmente con il plesso vescicoprostatico nel maschio, con il plesso vescicovaginale nella femmina (1-6).
Rami affluenti
 del plesso venoso pudendo sono:

  • Vene vescicali an­teriori.
  • Alcune vene della prostata (o dell’u­retra, nella femmina).
  • Vena dorsale profonda del pe­ne (o del clitoride, nella femmina): origina per la confluenza delle vene sottotonacali provenienti dai corpi cavernosi del pene che penetrano la tonaca albuginea drenando in rami laterali, le arterie circonflesse, che seguono il decorso dei corrispondenti arteriosi, per poi riunirsi in un unico grosso vaso venoso. La vena dorsale profonda del pene è mediale alle due arterie dorsali e ai nervi dorsali del pene, decorre profondamente al legamento sospensore del pene e poi si divide in due rami che terminano nel plesso venoso pudendo. Drena il sangue del glande, dei corpi cavernosi e del corpo spongioso.
  • la vena dorsale superficiale  del pene: è di calibro consistente e visibile attraverso la cute. Drena il sangue del prepuzio e della cute dell’organo e lo fa confluire nel plesso venoso pudendo. Decorre sopra la fascia profonda del Buck e sotto la fascia superficiale (dartos) e lungo il corpo del pene.

La vena pudenda interna trae origine, sotto la sinfisi pubica, in corrispondenza dell’inserzione del muscolo trasverso  profondo del perineo, dal plesso venoso pudendo e da un ramo della vena dorsale profonda del pene o del clitoride; sale lungo la branca ischiopubica spingendosi fino alla spina ischiatica che contorna posteriormente per penetrare quindi nel bacino e riversarsi nella v. iliaca interna; si accompagna all’arteria omonima. Riceve lungo il suo decorso le vene profonde del pene o del clitoride, le vene uretrali, le vene del bulbo dell’uretra (o dei bulbi del vestibolo, nella femmina), le vene scrotali posteriori (o labiali posteriori, nella femmina) e le vene rettali (o emorroidarie) inferiori (1-6).

References:

  1. Abrams P, Cardozo L et al. The standardisation of terminology of lower urinary tract function: report from the Standardisation Sub-committee of the International Continence Society. Neurourol Urodyn. 2002;21(2):167-78
  2. Balmforth JR, Mantle J, Bidmead J, Cardozo L. A prospective observational trial of pelvic floor muscle training for female stress urinary incontinence. BJU Int. 2006 Oct;98(4):811-7.
  3. Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  4. Anastasi G. e altri, “Trattato di anatomia umana” Edi Ermes 2006
  5. Testut L. et Latarjet A.: “Traitè d’anatomie humaine”. G. Doin & CIE Editeurs;1949.
  6. Testut L. et Jacob O.: “Trattato di anatomia topografica”. UTET Ed. Torino; 1967.
Anatomia, Andrologia, Sessualità

Arteria pudenda interna

L’arteria pudenda interna è il ramo terminale del tronco anteriore dell’a. iliaca interna (o ipogastrica); nasce all’altezza del plesso sacrale che si interpone fra l’arteria e il m. piriforme sottostante.  Ha un diametro e una diramazione maggiore nel maschio.   Ha un percorso lungo e tortuoso; dal punto di origine, sopra il plesso sacrale, l’arteria pudenda interna raggiunge il grande forame ischiatico e ne costeggia il margine inferiore accolta in uno sdoppiamento della fascia otturatoria decorrendo medialmente al muscolo otturatorio interno   e si porta sotto il m. grande gluteo. Poi discende verticalmente dietro il legamento sacro-spinoso e si porta fuori dalla pelvi attravers il piccolo forame ischiatico (passando, insieme al nervo omonimo, attraverso il canale pudendo o di Alcock).  Si dirige anteriormente costeggiando il ramo ischiopubico e termina dietro al legamento arcuato del pube dove di divide nei suoi rami collaterali:

  1. a. perineale profonda che dà origine all’a. dorsale del clitoride e a. profonda del clitoride che costituiscono i rami terminale dell’a. pudenda interna nella femmina. Esse irrorano il clitoride. Nel maschio l’a. perineale profonda perfora il legamento sospensore del pene e si divide anch’essa in due rami terminali: l’a. dorsale del pene  e l’a. profonda del pene (o cavernosa).. Nel maschio, l’a. dorsale decorre superiormente a ciascun corpo cavernoso, ai due lati della vena omonima, sotto la fascia di Buck (o fascia profonda del pene) e sotto la fascia perineale superficiale del Colles e sopra la tonaca albuginea. Rilascia rami laterali “a lisca di pesce” che abbracciano e  irrorano i corpi cavernosi e in parte anche il corpo spongioso.      Le aa. dorsali infine concorrono, insieme alle aa. cavernose del pene,  alla formazione delle arterie elicine (1-5).
  2. a. bulbo-uretrale (o a. trasversa profonda del perineo):  corto vaso che nasce dall’a. pudenda interna nel perineo, perfora il muscolo trasverso inferiore del perineo e decorre nel bulbo del pene (o del clitoride nella femmina) irrorandolo dopo aver inviato un ramo per le ghiandole bulbo-uretrali.
  3. a. uretrale: nasce anteriormente alla bulbo-uretrale  
  4. a. emorroidaria inferiore
  5. a. perineale superficiale per i muscoli ischio-cavernoso e bulbocavernoso e per la parete posteriore delle grandi labbra nella femmina e dello scroto nel macshio.

Bibliografia:

  1. Giuseppe Anastasi, Trattato di anatomia umana, 4ª ed., edi-ermes, 2006.
  2. Anatomia del Gray;   Zanichelli, 4ª edizione italiana, ISBN 88-08-17710-6
  3. Trattato di anatomia umana, Edi. Ermes, 4ª Edizione, ISBN 88-7051-285-1
  4. . Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  5. L. Testut e A. Latarjet, Trattato di Anatomia Umana, UTET, Torino, 1966,Vol VI: 503-556.
Anatomia, Andrologia, Sessualità

Muscoli ischio-cavernosi e bulbo-cavernosi

I muscoli ischio-cavernoso e bulbo cavernosi sono muscoli pari, situati inferiormente al trigono (o diaframma urogenitale) e precisamente sotto la fascia superficiale del perineo (fascia inferiore del muscolo trasverso superficiale del perineo) e ricoperti dalla cute del  perineo anteriore.

Il muscolo ischiocavernoso  è un muscolo pari, semicircolare, che origina in tre fasci: dalla superficie interna  della tuberosità ischiatica, dal margine mediale del ramo ischio-pubico (dove si inserisce anche la radice del corpo cavernoso e il m. adduttore della coscia); il terzo fascio muscolare origina dal margine inferiore del ramo ischio-pubico. Questi tre fasci si uniscono in un unico muscolo appiattito che si dirige in senso postero-anteriore e latero-mediale decorrendo in alto parallelamente alla rispettiva branca ischio-pubica  e abbraccia il corpo cavernoso del pene fondendosi  con il muscolo controlaterale al di sopra della tonaca albuginea del pene alla estremità prossimale dei corpi cavernosi, posteriormente al muscolo bulbo-cavernoso, e sul margine inferiore della sinfisi pubica.   

Muscolo bulbo-cavernoso: muscolo  pari, nasce anteriormente allo sfintere dell’ano, dalla lamina fibrosa mediana del rafe ano-bulbare; forma un fascio appiattito, nastriforme che si porta obliquamente in avanti e in alto descrivendo una curva a concavità mediale contornando il corpo spongioso e il corpo cavernoso omolaterale  decorrendo medialmente al m. ischio-cavernoso e terminando sull’albuginea del corpo cavernoso immediatamente davanti al m. ischio-cavernoso tramite un’espansione fibrosa che passa sopra la vena dorsale del pene e si fonde con quella del muscolo controlaterale.

Le arterie del m. ischio-cavernoso e bulbo-cavernoso provengono dalle aa. perineale profonda e dorsale del pene a loro volta rami dell’a. pudenda interna, il ramo più distale dell’ipogastrica.

Le vene di entrambi i muscoli defluiscono, insieme alla vena dorsale del pene e alle vene prostatiche, nel plesso venoso pudendo, un plesso di vene grosse e flessuose, riccamente anastomizzate fra di loro, situato dietro e inferiormente alla sinfisi pubica, al davanti della vescica e della pro­stata. Il plesso venoso pudendo si continua lateralmente con il plesso vescico-prostatico.

Il m. ischio-cavernoso è innervato dal nervo perineale profondo, ramo del nervo pudendo interno mentre il m. bulbo-cavernoso è innervato dal ramo uretrale del n. pudendo interno. Il n. pudendo è formato dalle radici S2, S3 e S4 per la componente parasimpatica e dalle radici T10-L2 per la componente simpatica. Il sistema simpatico rilascia noradrenalina e stimola recettori penieni adrenergici di tipo α. Questa stimolazione contrae le fibre muscolari lisce dei corpi cavernosi e delle arterie cavernose (stato penieno di riposo). Il sistema parasimpatico rilascia acetilcolina che provoca il rilasciamento dei corpi cavernosi e la dilatazione delle arterie cavernose. Fibre post-gangliari non adrenergiche e non colinergiche (NANC) rilasciano protossido di azoto (NO) che a sua volta stimola la produzione di GMP-c, il più potente vasodilatatore penieno. Il n. pudendo è il ramo terminale del plesso pudendo a sua volta posto sulla superficie  del sacro in stretto rapporto con il m. piriforme; la fascia pelvica ne permette l’adesione alla parete posterolaterale della piccola pelvi.  Il n. pudendo ha un decorso curvo verso il basso, attraversa il canale di Alcock al livello della tuberosità ischiatica, e poi dà rami che innervano gli sfinteri volontari (uretra, retto), i muscoli bulbocavernosi e ischiocavernosi, l’uretra, la cute peniena, perineale e scrotale. La componente motoria contrae durante l’erezione i muscoli ischiocavernosi e bulbocavernosi. Questa contrattura comprime la base dei corpi cavernosi contribuendo ad aumentare  e stabilizzare la pressione intracavernosa (erezione massima). Le fibre sensitive del n. pudendo interno formano il nervo dorsale del pene, che innerva il glande, e i rami nervosi  perineali superficiali che innervano la cute scrotale e perineale. 


Il m. ischio-cavernoso e bulbo-cavernoso contraendosi comprimono la radice dei corpi cavernosi e la vena dorsale del pene, contribuendo al­l’erezione del pene, al mantenimento dell’erezione e alla rigidità completa del pene. . Sono perciò detti anche muscoli dell’erezione.

References:

  1. Frank H. Netter, Atlante di anatomia umana, terza edizione, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2976-7
  2. Anastasi G. e altri, “Trattato di anatomia umana” Edi Ermes 2006
  3. Testut L. et Latarjet A.: “Traitè d’anatomie humaine”. G. Doin & CIE Editeurs;1949.
  4. Testut L. et Jacob O.: “Trattato di anatomia topografica”. UTET Ed. Torino; 1967.
Anatomia, Chirurgia, Sessualità

Plastica vaginale, neovagina

L’assenza di una vagina adeguata per i rapporti sessuali è un problema psico-fisico molto im­portante che si pone in presenza di setti vaginali, ipoplasia vaginale o aplasia vaginale (S. di MorrisS. di Rokitansky-Kuster-Hauser,  ermafroditismo, disgenesia gonadica, sinus urogenital syndrome, S. adrenogenitale,

Aplasia vaginale

agenesia del pene) (1,2). 

L’obiettivo della vaginoplastica è quello di creare uno spazio fra il retto e la vescica che consenta soddisfacenti rapporti sessuali.

In genere c’è scarsa informazione riguardo a quale sia la migliore tecnica chirurgica da utilizzare in caso di aplasia e ipoplasia vaginale  e sono carenti le notizie sui risultati a lungo termine (3) soprattutto riguardo alla vita sessuale (4,5,46). La tecnica non-chirurgica con i dilatatori vaginali, considerando l’ottimo rapporto costo/benefici, resta fondamentale per il trattamento di donne con ipoplasia vaginale e dovrebbe essere usata come prima tecnica ma occorre che il moncone vaginale sia elastico ed abbia una profondità di almeno 2 cm. Alcune pazienti sono capaci di sviluppare una vagina adeguata attraverso multipli tentativi di rapporti sessuali, ma questi soggetti sono l’eccezione piuttosto che la regola (6-8).

Le tecniche chirurgiche più comunemente utilizzate sono:

  1. Dilatatori meccanici di Frank
  2. Sellino di Ingram
  3. Vaginoplastica di Abbe-Wharton-Mclndoe
  4. Trapianto con colon sigmoideo sec. Pratt
  5. Intervento di Vecchietti classico 
  6. Omental flaps
  7. Vulvo-vaginoplastica sec. Williams
  8. Intervento di Vecchietti in LPS
  9. Trasposizione peritoneale sec. Davydov e variante di Adamyan e Soong
  10. Neovagina con lembo di amnios
  11. Neovagina con lembi di mucosa buccale
  12. Neovagina con barriera assorbibile
  13. Balloon tecnique
  14. Flaps miocutanei (muscolo gracile)
  15. Flaps fasciocutanei pudendi (Malaga flaps)

Tutte le pazienti sono preliminarmente sottoposte ad accurato esame clinico ginecologico,  determinazione del cariotipo,  ecografia pelvica ed urografia. 

1) Dilatazione vaginale sec.Frank: presenta buone percentuali di successo (70-80%)  e scarse complicazioni per cui è da considerarsi come procedura standard per tutte le pazienti con un minimo di introflessione vaginale. Sono disponibili molti tipi di dilatatori che vengono utilizzati per 20-60 minuti 2-3 volte al giorno collocati nella tasca vaginale e possono esse mantenuti in situ manualmente oppure con la biancheria intima o pantaloncini corti. Alla paziente viene consigliato di sedersi su una superficie dura (ad esempio una sedia di legno), esercitando pressione sul dilatatore, che è diretto lungo l’asse longitudinale della vagina. Il progresso iniziale può essere lento finché i fasci dell’elevatore dell’ano non si divaricano ma, una volta che questo è sta­to compiuto, la dilatazione può procedere rapidamente e in genere è completata entro 2-6 mesi (9). Il fastidio della lunga durata della terapia con dilatatori è compensata, in caso di successo, dall’aver evitato un intervento chirurgico e i rischi connessi, disporre di un tessuto embriologicamente destinato a tal luogo e a tali funzioni, assenza di perdite atipiche, assenza di odori sgradevoli, assenza di complicanze e necessità di reinterventi chirurgici, assenza di fallimenti a lungo termine. 

2) Una variante di questo metodo è il sellino da bicicletta di Ingram, nel quale è usato uno sgabello simile a un sellino di bici­cletta per applicare i dilatatori di diametro crescente; buoni risultati (70%) sono presentati dall’A.  e da altri AA. anche con varianti, come l’introduzione di un fulcro che consente di variare la direzione del dilatatore (10-13).

3) Vaginoplastica di Abbe-Wharton-Mclndoe con innesto cutaneo di adeguato spessore è la procedura chirurgica più comunemente usata per la creazione di una neovagina. Può essere usata nelle pazienti in cui fallisce la dilatazione vaginale, in quelle che rifiutano di provare la dilatazione e in quelle che non hanno una ta­sca vaginale. Il perineo viene aperto con un’incisione trasversale attraverso la mucosa vaginale tra l’uretra an­teriormente e la forchetta posteriormente. Il piano fasciale viene separato con una dissezione fine e smussata, che include la divisione del rafe mediano. Viene a crearsi una cavità lunga 10-12 cm con un diametro di 4- 5 centimetri. In questa fase deve essere fatta attenzione per evitare lesioni alla vescica o al ret­to (13,14). E’ praticata un’emostasi accurata con punti di sutura e applicazione di garze imbevute di acqua calda e adrenalina.

L’innesto cutaneo in genere è prelevato dalla regione glutea o dall’esterno coscia con dermatomero. Il lembo così ottenuto è forato con un grosso ago ed è posizionato su uno stampo di gommapiuma  sgonfiabile e ricoperto da condom. Lo stampo ricoperto da cute è introdotto  nello spazio creato e lasciato in situ per 7-10 giorni.  Alcuni punti di sutura assicurano l’estremo distale dell’innesto alla cute vulvare. Ogni 7 giorni lo stampo viene sostituito con un altro simile; dopo un mese si inizia ad utilizzare uno stampo in silastic (12,13). Dopo 3 mesi si possono consentire i rapporti sessuali. Una dieta a basso contenuto di scorie è consigliata; la copertura antibiotica è assicurata dalla somministrazione di gentamicina 160 mgx2/die o amoxicillina-ac. clavulanico 1gr x2/die per 7 giorni (14,15).  

Le complicazioni comprendono emorragie,  cicatrizzazione anomala nel sito dell’innesto, dolore perineale, difficoltà a urinare e defecare nell’immediato pe­riodo post-operatorio. La caduta dell’innesto può portare alla formazione di tessuto di granulazione con steno­si cicatriziale della volta vaginale (12-16). I dilatatori vaginali devono essere usati nel post-operatorio, per prevenire la stenosi, finché non vengono iniziati normali rapporti sessuali. In passato, veniva raccomandato l’uso di un innesto di amnios, per evitare il dolore e il pericolo di un innesto cutaneo (19). Questo approccio non è più raccomandato a causa della potenziale trasmissione di infezioni (15-18).

D) trapianto con colon sigmoideo sec. Pratt: un inne­sto di un segmento del colon sigmoideo è usato per creare un canale vaginale. Questa procedura è  indicata soprattutto per le pazienti che hanno perso la funzione vaginale a causa di un intervento chirurgico pelvico ra­dicale o di irradiazione (18-20). 

La tecnica chirurgica prevede un approccio combinato addomino-perineale (23). Nel tempo perineale viene praticata una dissezione tra l’uretra e il retto per creare un letto per il condotto colon neovaginale. Il tempo addominale prevede preliminarmente la mobilizzazione del colon sinistro (o discendente) fino alla flessura splenica.  L’a. mesenterica inferiore, l’a. colica e l’a. emorroidaria superiore sono accuratamente identificate. Un segmento di 14 cm circa di sigma viene asportato con il suo peduncolo vascolare identificato nell’a. emorroidaria superiore con i  rami retto-sigmoidei dopo aver sezionato e legato il ramo ascendente dell’a. colica e le arteriole sigmoidee e il relativo mesentere (fig. S1).

Il flap sigmoideo è ruotato sul suo asse di 180° (fig S2) per evitare lo stiramento dell’a. emorroidaria superiore e delle arterie retto-sigmoidee e  fatto passare attraverso il tunnel addomino-perineale e fissato nella fossa vaginale (21-23).

L’estremità prossimale del sigma, ruotato di 180°, è tirato attraverso il canale vaginale fino a che sporga  di . circa 3-4 cm dall’introitus. Un segmento di 3-4 cm di prolasso è essenziale perché nel periodo post-operatorio ci sarà la tendenza alla retrazione. Se il flap fosse resettato a filo con la rima vulvare  si produrrebbero stiramenti e stenosi dell’innesto nel post-operatorio (fig. S3)

.

Si procede quindi ad anastomosi termino-terminale fra Il moncone rettale e il colon sinistro  con la cucitrice SEE come di routine nelle emicolectomie.

Un tutore vaginale in gommapiuma morbida viene posto in vagina e bloccato con pochi punti. Dopo 2-3 settimane, in ambulatorio, si rimuove il tutore e, con bisturi elettrico, l’eccesso di flap.  I rapporti sessuali sono consentiti a cicatrizzazione avvenuta.

Le principali complicanze dell’intervento di Pratt sono rappresentate da: eccessive secrezioni mucose anche maleodoranti, stenosi vulvare, prolasso della mucosa, ostruzione parziale della vescica, ematoma perineale, infezioni superficiali, prolasso vaginale,  nonché le complicanze chirurgiche associate alla resezione del colon, compresa la morte della paziente (18-23).

5)  Intervento di Vecchietti: La tecnica che Vecchietti introdusse nel 1965 prevede l‘inserimento, a livello del fondo cieco della vagina, di una dispositivo di forma ovalare che viene successivamente messo in trazione continua con fili che dall’interno dell’addome fuoriescono all’esterno e sono progressivamente stirati in alto di 1 cm al giorno mediante un semplice apparecchio meccanico (27-31). Il grande vantaggio è che la vagina è formato dal tessuto embriologicamente destinato a quella funzione (24,25). La gravidanza non è possibile per queste donne che possono, nei paesi dove ciò è permesso, usufruire della fecondazione in vitro con propri ovociti e della maternità surrogata (“utero in affitto”).

Complicanze ed effetti indesiderati della tecnica di Vecchietti: 

  • solleva l’angolo posteriore uretro-vescicale, rendendolo più ottuso, con rischio di causare incontinenza urinaria da sforzo ed,  in seguito,  incontinenza da stress.
  • variazione del pavimento pelvico equilibrio è stato sospettato (77).
  • la necessità di utilizzare lo speciale dispositivo di trazione addominale per molti giorni (78).

G) Omental “J” flap:   Questa tecnica si può applicare in pazienti  sottoposte a totale eviscerazione pelvica con o senza coloproctostomia. In queste circostanze,  la vagina potrebbe essere ricostruita con un lembo omentale (36). L’intervento è effettuato in anestesia generale con la paziente i posizione litotomica. Modificando il lembo omentale (flap),  si può creare un cilindro omentale che viene suturato all’introito vulvare ed allineato con un innesto cutaleo. Circa il 40% delle pazienti riferiscono di ave sperimentato l’orgasmo sessuale. L’innesto cutaneo prelevato dalle natiche o interno cosce possiede recettori e alla fine diventa indistinguibile dalla mucosa vaginale normale. Attualmente, non è noto se l’indice di maturazione del trapianto può essere influenzata dalla somministrazione di estrogeni. La neovagina deve rimanere dilatata mediante un tutore vaginale fino a quando la guarigione è completa. Successivamente, un tutore morbido in Silastic deve rimanre applicato per 24 ore/24 per 6 mesi, tranne che durante i rapporti sessuali ovviamente. Dopo  questo periodo, il tutore in vaginale in Silastic  verrà applicato solo di notte (26). 

 Il moncone rettale è stata lasciato, è sta praticata una sigmoidostomia. L’omento è stato portato giù come uno sportello ed è stato suturato al promontorio sacrale posteriormente e della sinfisi pubica anteriormente. Quindi il cilindro è sturato alla parete vaginale.

7) Vulvo-vaginoplastica sec. Williams:  prevede la creazione di un ponte perineale usando le piccole labbra. I suoi vantaggi sono la semplicità e la possibilità che non sia necessario l’uso di dilatatori; tuttavia richiede un buon sviluppo labia­le e determina un angolo vaginale anormale (27).

8) Tecnica di Vecchietti varietà laparoscopica: La variante laparoscopica fu introdotta da Gauwerky (28-31) nel 1992 ed  offre buoni risultati con maggiore compliance delle pazienti (32) 

Dopo aver svuotato la vescica tramite cateterismo, si pratica adeguato pneumoperitoneo
e il laparoscopio è introdotto per via transombelicale.  Due trequarti ancillari vengono introdotti in zona sovrapubica per favorire una perfetta esplorazione pelvica; quindi questi due trocart vengono ritirati e le le due porte di accesso utilizzate per introdurre da entrambi i lati un ago dritto che viene fatto passare fra vescica e retto fino a raggiungere e perforare il moncone vaginale (fig. 3A). I fili sono collegati al dispositivo vaginale (fig. 3B) e al dispositivo sovrapubico e messi in tensione. Un’ulteriore variazione prevede che i fili di trazione siano sostituiti da sling Reemex, utilizzate nella terapia chirurgica dell’incontinenza urinaria da sforzo, e il dispositivo di trazione addominale è posizionato all’altezza della linea interspino-iliaca. Tale posizionamento permette una trazione più orizzontale che evita la compressione sull’uretra. L’integrità di vescica e retto vengono monitorati continuamente mediante cistoscopio e rettoscopio (27-32).

Riassumendo la tecnica di Vecchietti versione laparoscopica prevede:

  1. cateterizzazione vescicale
  2. esplorazione rettale per valutazione del tessuto perineale dove ricavare lo spazio per la neovagina.
  3. pressione con uno o due dita sulla membrana vaginale in modo da creare un punto di riferimento per l’endoscopista
  4. sotto controllo lps, penetrazione in cavità addominale con ago montato che perfora la membrana pseudo-imeneale e il peritoneo. 
  5. una pinza laparoscopica  tira i fili nella cavità addominale e quindi  esternamente per via extra-peritoneale. 
  6. i fili di trazione vengono  passati attraverso il supporto di base rettangolare addominale e collegati al varitensor. 
  7. Si avvia la trazione.

Il dispositivo di trazione viene rimosso dopo che la neovagina ha raggiunto la profondità di almeno 7-8 cm, che in genere si ottiene tra il sesto e il nono giorno dopo l’intervento chirurgico.  Le pazienti potrebbero essere dimesse dall’ospedale 48-72 ore dopo l’intervento e monitorate ogni 48 ore in modo da regolare la tensione del filo. La terapia analgesica adeguata è di solito necessaria già da subito,  prima ancora di regolare la tensione del filo. La valutazione della maturazione vaginale è effettuata dopo 6 e 12 mesi mediante vaginoscopia e test di Schiller

 

9) Trasposizione peritoneale sec. Davydov e variante di Adamyan e Soong:

 La tecnica di trasposizione peritoneale laparoscopica di Davydov modificata da Adamyan e Soong, comporta un duplice approccio: laparoscopico e perineale. In laparoscopia si esplorano gli  organi addomino-pelvici,  si sollevano le tube  e si visualizza il peritoneo immediatamente sottostante che viene inciso trasversalmente per 4-5 cm. Sotto la guida del dito indice inserito nel retto della paziente, questa incisione viene approfondita per circa 1 cm nel tessuto connettivo  che separa la vescica dal retto (fig. A).  Per mobilizzare il peritoneo, si tagliano entrambi i ligamenti rotondi e si completa la incisione fra i due ligamenti (fig. B). Si visulizzano entrambi gli ureteri (fig. C) e la giunzione retto-sigmoidea (fig. D)  (33-36). 

Il tempo perineale prevede l’incisione del moncone vaginale e il collegamento con lo spazio addominale creato laparoscopicamente. L’incisione vaginale è a forma di H  con un taglio trasversale alla base delle piccole labbra e due incisioni verticali lateralmente alle estremità della incisione trasversale (Fig. 2A). La dissezione tra la vescica e retto è continuata in alto creando due gallerie paramediane, mentre il rafe mediano è tagliato in seguito. Il chirurgo procede per via smussa e taglientie fino a giungere sui margini peritoneali precedentemente incisi per via lps. I margini peritoneali vengono poi collegati alla mucosa del vestibolo con punti staccati, partendo dalla linea mediana dove la mobilitazione dei margini è più semplice (Fig. 2B). Quando la sutura è completata un tampone di garza paraffinata viene inserito nella neo-vagina (Fig. 2C). La rimozione del catetere e del tampone vaginale  e l’applicazione di dilatatori vaginali vengono praticati 48 ore dopo l’intervento chirurgico (35-45).

10) Neovagina con amnios: si utilizza la tecnica chirurgica di McIndoe modificata utilizzando, al posto di un lembo cutaneo, il sacco amniotico di un parto a termine appena espletato di gravidanza fisiologica (46-52). Dopo gli entusiasmi iniziali, e nonostante la provata attitudine dell’epitelio amniotico alla trasformazione metaplastica in epitelio squamoso (52), tale metodica è stata quasi completamente abbandonata a causa del fallimento del trapianto a lungo termine dovuto  a retrazione del tessuto amniotico, a necrosi dello stesso insufficiente vascolarizzazione e per la compressione esercitata dalle pareti vaginali (55).

   

11) Neovagina con mucosa buccale (53)

12) Neovagina con barriera assorbibile (54)

13) Neovagina con flap miocutaneo gracile: 

La paziente è collocata in posizione litotomica modificata con le ginocchia flesse di 30°; disinfezione perineale, anestesia generale. Una linea segna il riconoscimento del muscolo gracile. Un lembo cutaneo di 21 cm di lunghezza e 6 cm di larghezza è scolpito avendo al centro la linea del gracile (fig. G1)

L’incisione comprende cute e sottocute fino ai fasci muscolari (fig. G2).  Il tratto prossimale viene risparmiato per assicurare l’innervazione e l’irrorazione.

Il muscolo gracile è isolato e sollevato mediante fettuccia ombelicale. Nella fig. G3 si riconoscono, oltre al muscolo gracile (G), il m. grande adduttore e l’adduttore lungo.

Il muscolo gracile è sezionato ad una distanza di 21 cm circa dal capo prossimale ischiatico (fig. G4)

Il  m. gracile  è suturato sul lembo cutaneo con punti staccati assorbibili n. 0 (fig. G5).

Escissione del tratto prossimale del m. gracile con una piccola forbice di Metzenbaum fino all’area neuro-vascolare che deve essere scrupolosamente lasciata intatta per assicurare l’irrorazione e la sensibilità del flap (fig. G6).

La localizzazione del fascio neuro-vascolare  può essere facilitata incidendo la fascia superiore del m. grande adduttore e scollandola in direzione mediale mediante uno strumento non tagliente come il manico del bisturi (fig. G7) e con l’ausilio del color-doppler

La lampada di Wood è utilizzata per valutare la vitalità del flap: Tre minuti dopo aver iniettato ev alla paziente  10 cc di soluzione di fluoresceina al 10%, i tessuti vitali appariranno di un colore giallo vivo mentre una colorazione viola scuro indicherà tessuto non vitale e quindi da eliminare prima dell’innesto.

 La porzione distale del m. gracile viene sezionata dall’attacco ischiatico e suturata sul lembo cutaneo.

 il flap completamente libero con il suo peduncolo vascolo-nervoso viene fatto passare sotto le grandi labbra e posizionato nella cavità vaginale dove si affronterà con il flap controlaterale. E’ importante, al fine di assicurare la sensibilità erogena della neovagina, salvaguardare la funzionalità delle terminazioni sottolabiali del nervo pudendo e del nervo cutaneo posteriore .I problemi di questa tecnica  sono l’entità della cicatrice, la difficoltà di posizionamento del lembo nella neo-cavità ed il rischio di necrosi del flap  (55,67-69).

fig. P1 – linee di incisione

14) Flaps fasciocutanei pudendi (Malaga flaps): consentono la ricostruzione vaginale e una connessione uterovaginale nelle pazienti con agenesia vaginale e un utero funzionale. La pz. ò posta in posizione litotomica. Sulla zona crurale vengono marcate le linee di incisione dei flaps (fig. P1) che  sono creati  da un’incisione di 15 x 6 cm,  dal margine laterale delle grandi labbra al margine mediale delle cosce. L’incisione scolpisce i lembi in profondità fino alla fascia profonda dei muscoli adduttori della coscia (fig. P2). Il peducolo prossimale del lembo è lascato integro per preservarne l’irrorazione.  Due tunnel sono praticati sotto le grandi labbra bilateralmente dai margini mediali dei lembi fino alla tasca retto-vaginale appena creata. In questi tunnel vengono fatti passare i flaps che rivestiranno la vagina. Le estremità distali vengono suturate alla cervice uterina dove si incroceranno con un angolo di 70-90°; le estremità prossimali verranno suturate alla rima vulvare. Si ottiene una vagina di 9 cm circa che non necessita di dilatazione post-operatoria nè di tutori vaginali. L’irrorazione dei flaps è assicurata dai rami terminali dall’a. perineale superficiale. La sensibilità erogena della neovagina è da riferire al nervo pudendo e al nervo cutaneo posteriore (56-64) .

fig. P2 incisione dei flaps

I principali vantaggi di questa tecnica sono la non necessità di dilatazione postoperatoria, la salvaguardia della sensibilità erogena e la cicatrice poco appariscente (56-65).. Lo svantaggio principale è la presenza di alcuni secrezioni vaginali sebacea e la presenza di peli nel rivestimento vaginale; quest’ultima può essere attenuata da pre e postoperatoria depilazione laser (66-69).

15. Balloon vaginoplastica: introdotta da Ali El Saman nel 2007 utilizzando il palloncino del catetere di Foley che viene inserito, in  laparoscopia, nello spazio retto-uterino creato mediante dissezione per via smussa. Il catetere viene fatto avanzare con cautela e gradualità (70-76).

Come ogni tecnica innovativa, è stata sottoposta a numerose variazioni e modifiche allo scopo di ottenere il massimo di sicurezza ed efficacia.

Vantaggi della balloon vaginoplastica rispetto alle altre tecniche che utilizzano flaps tissutali:

  • Assenza di rischio di neoplasia del tessuto esogeno. Il cancro della neovagina è stato documentato con una frequenza inquietante ed insorge in epoca precoce rispetto al cancro della vagina naturale (79). Si suppone che la displasia del tessuto trapiantato sia imputabile allo stress meccanico a cui è stato sottoposto e al contatto di nuovi tessuti diversi da quelli naturali.
  • Assenza di cicatrici
  • Minore incidenza di stenosi
  • Minore incidenza di dispareunia
  • Minore incidenza di morbidità e mortalità

Per tutti questi motivi, la maggior parte degli AA. a livello mondiale sono attualmente orientati a favorire gli interventi di dilatazione vaginale che presentano una percentale di successo dell’81%  e  bassi indici di complicazioni (80-84).

Tecnica chirurgica: in anestesia generale viene inserita un’ottica laparoscopica di 10 mm e due  trocar ancillari da 5 mm sovrapubici.

Dopo aver  effettuata un’eplorazione generale  pelvi-addominale, si afferra il peritoneo che ricopre lo spazio retto-vescicale, lo si incide e si crea, per via smussa, una tasca retto-vaginale fino a raggiungere la cupola dell’abbozzo vaginale. Per evitare lacerazioni rettali può essere di aiuto una garza montata inserita nel retto e un catetere metallico inserito in vescica che vengono manovrati dall’esterno, su indicazione dell’operatore, per allontanare il retto e la vescica dalla linea di dissezione.

Il trocar ancillare di sinistra viene estratto e sostituito da una pinza smussata che effettua un delicato scollamento del peritoneo dal punto di penetrazione del trocar rimosso fino alla tasca retto-vescicale appena creata.

Si rimuove questa pinza e attraverso la via da essa creata viene fatto avanzare un catetere di Foley 18F siliconato che attraversa il tunnel  appena creato fino a raggiungere la tasca retto-vescicale.

Un pinza a punta sottile penetra la cupola vaginale, afferra la punta del foley  e la porta all’esterno. Il palloncino del Foley è gonfiato con 6 ml di soluzione salina.

Si mette in tensione il catetere e lo si blocca a livello cutaneo con due pinze da cordone ombelicale posizionate sopra un supporto metallico a sua volta poggiato su uno strato garze sterili ed ovatta per evitare lacerazioni cutanee.

Varianti tecniche

!) Vaginoplastica ballon laparoscopica senza dissezione della tasca retto-vescicale: 

Un catetere di Foley viene manipolato da un inseritore appositamente progettato, per farlo passare extra peritonealmente fino a raggiungere la cupola vaginale. Una pinza è introdotta attarverso la fosseta vaginale per portare all’esterno la punta del catetere.  Dopo aver gonfiato il palloncino con 6 ml di soluzione fisiologia, il catetere è posto in trazione e fissato all’esterno. Una graduale trazione di 1-2 cm al giorno  è applicata sullo stelo del catetere dal lato addominale per una settimana. I rapporti sessuali sono consigliati fin da una settimana dopo l’intervento (85,86).

2) Vaginoplastica con Foley per via retropubica: la vescica è cateterizzata con catetere rigido. Viene effettuata un’incisione di 7 mm appena lateralmente alla linea mediana e 2 cm sopra la sinfisi pubica. Un ago da pick-up ovocitario con il mandrino viene piegato per assecondare la curvatura dello spazio del Retzius fra parete anteriore della vescica e pube, viene fissato alla punta del catetere di Foley  e introdotto, attraverso la breccia cutanea appena praticata, nello spazio di Retzius in direzione della cupola vaginale. Il chirurgo con il dito indice della mano sinistra tende la cupola vaginale in modo da creare un punto di riferimento per l’ago che scende guidato dalla mano destra dello stesso chirurgo. Una piccola incisione della cupola vaginale consente al dito del chirurgo di avvicinarsi ancora di più alla punta dell’ago e di facilitrne il passaggio. Durante la fase di passaggio, il catetere rigido posto in vescica viene spinto lateralmente per evitare lacerazioni della vescica che viene controllata con cistoscopio appena completata la fase di passaggio (87). L’estremità prossimale del Foley è fissata ad una piastra fenestrata di acciaio con pinze da cordone ombelicale.

3° Vaginoplastica con trazione trans-retropubica: un’incisione sovrapubica larga 7 mm viene praticata bilateralmente alla linea mediana e 2 cm sopra la sinfisi. Un grosso ago a sciabola viene caricato con mesh in prolene di 1 cm di larghezza e 30 cm di lunghezza e fatto passare dall’estremità laterale del moncone  vaginale all’incisione sovrapubica. Il capo prossimale  è bloccato da una pinza mentre il capo distale, vaginale ,è inserito e legato in uno dei due fori di  in un dispositivo di propilene a forma di oliva fornito di 2 fori laterali. Il catetere vescicale mandrinato viene spostato controlateralmente per evitare danni vescicali durante il passaggio dell’ago. Un controllo cistoscopico rassicura sull’integrità vescicale. Un catetere a permanenza assicurerà la pervietà uretrale durante gli 8 giorni di trazione (88-90). Il vantaggio della tecnica è ovvia: non richiede laparotomia o laparoscopia e l’introduzione dell’ago è piuttosto agevole soprattutto se si utilizzano aghi progettati ad hoc con finestra anteriore che evita la necessità di estrazione dell’ago dall’incisione sovrapubica (91-92).

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Anatomia, Chirurgia, Sessualità

Malformazioni vaginali Malformazioni vaginali

MALFORMAZIONI VAGINALI:

1. Aplasia vaginale: è la più frequente fra le anomalie vaginali (1/4.000 donne). E’ causata da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller.  Può essere totale, con corni uterini in genere rudimentali, o parziale (1-6). La sintomatologia è da riferire a ritenzione del sangue mestruale (ematometra) in occasione dell’inizio dei cicli mestruali (1,2).

2. Ipoplasia vaginale: è quasi sempre presente nelle pazienti affette da S. di Morris

3. Setti vaginali:

  • trasversali o diaframmi, più frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o imperforati con stessi sintomi dell’imene imperforato.  
  • Longitudinali: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due vagine termina a fondo cieco mentre l’altra metà comunica con un emiutero funzionante (ematometra).

3. Sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKHS):  é una malformazione congenita dell’apparato genitale femminile chiamata anche aplasia mulleriana perchè causata dal mancato sviluppo dei dotti di Muller.  (3,4). 

 Diagnostica della MRKHS: amenorrea e sterilità primaria e spesso impossibilità  ad un completo rapporto sessuale. In nessun caso é compromessa la loro sopravvivenza. L’elemento essenziale della sindrome è rappresentata dall’agenesia quasi completa vaginale in presenza dei caratteri sessuali secondari. La donna interessata da tale sindrome presenta anatomicamente:

  • due ovaie normali e perfettamente funzionanti perchè provengono da siti embriologici diversi 
  • due tube ben conformate
  • due cordoni che corrispondono ai corni uterini;
  • sotto i cordoni si trova soltanto un tratto fibroso mediano che corre nello spazio vescico-rettale fino alla formazione imenale
  • i genitali esterni sono normalmente costituiti
  • nel 20%, 25% dei casi sono presenti malformazioni a carico dell’apparato renale con ectopia o aplasia renale.

 Sintomatologia della MRKHS: Se è presente tessuto endometriale funzionante, sarà presente dolore pelvico ciclico subito dopo lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari. Più comunemente la sintomatologia è caratterizzata dall’amenorrea primaria e dalle difficoltà sessuali. Mentre l’amenorrea è costante e si accompagna a un quadro endocrino del tutto normale, la  difficoltà ad avere rapporti non sempre è presente: non è raro, infatti, accertare che se è conservato anche un piccolo tratto di vagina, le difficoltà di carattere sessuale possono essere solo iniziali e che dopo un certo periodo di attività sessuale questa diventa soddisfacente per l’allungamento del moncone vaginale. In alcuni casi, risulta vantaggiosa la tecnica chirurgica di Vecchietti.

Etiologia
La maggior parte delle pazienti con tali sintomi presenta cariotipo 46,XX, ma alcune sono dotate di un mosaico di cromosomi sessuali (45X/46XX; 46XX/47XXX). E’ molto probabile che la trasmissione ereditaria sia poligenica multifattoriale, cioè legata all’effetto cumulativo di diversi geni interagenti con fattori ereditari e con fattori ambientali. Volendo ipotizzare l’azione di un fattore teratogenico, questo dovrebbe essere attivo tra il 37° e il 41° giorno della vita intrauterina, periodo in cui si forma la vagina.

I pazienti affetti da Sindrome di Rokitansky tipicamente presentano amenorrea primaria, sviluppo psico-fisico e sessuale normali. Dopo la disgenesia gonadica, la sindrome di Rokitansky è la seconda causa più comune di amenorrea primaria (5). All’esame obiettivo, i pazienti con sindrome di Rokitansky hanno altezza normale, caratteri sessuali secondari, peli del corpo, e genitali esterni normali. La vagina è assente o presente come una corta struttura tubulare blind-ended senza cervice uterina. Le pazienti affette da Sindrome di Rokitansky hanno un normale cariotipo 46,XX e un profilo ormonale normale.

4. imene imperforato: non si osserverà la frangia tipica dell’imene cribrato. Oltre a presentare amenorrea primaria, la pz. con imene imperforato presenta una sintomatologia dolorosa addomino-pelvica ed ematocolpo.  Il trattamento di dell’imene imperforato consiste nell’incisione del setto e nel drenaggio chirurgico.

5. Sindrome di Morris: In caso di insensibilità agli androgeni, le gonadi sono testicoli, che producono gli androgeni normali. La mancanza di recettori degli androgeni funzionali dei tessuti risulta in scarsa o assenza di peluria pubica e ascellare. Le pz. con insensibilità agli androgeni hanno tipicamente normale sviluppo del seno a causa della conversione periferica degli androgeni circolanti di estrogeni. Essi possono avere una vagina piccola inferiore o un normale lunghezza vaginale; Assenza di utero e salpingi. Nelle femmine in età puberale, la diagnosi differenziale tra la sindrome da insensibilità agli androgeni e Sindrome di Rokitansky può essere fatta valutando i livelli sierici di testosterone e analisi del cariotipo. Terapia della MRKHS: neovagina con dilatatori o tecniche chirurgiche.

6. Fistoli uretero-vaginali congenite: L’ectopia ureterale, le fistoli uretero-vaginali  e la persistenza del dotto di Gartner sono causate dal fallimento della separazione della gemma ureterale dal condotto mesonefrico (7).

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Queste pagine  fanno parte del sito fertilitycenter.it in internet da marzo 2011. I testi, le tabelle, i disegni e le immagini pubblicati in queste pagine sono coperte da copyright ma a disposizione di tutti per copia e riproduzione purchè venga citata la fonte con link al sito www.fertilitycenter.it.

Ringrazio i lettori per la cortese attenzione e li prego di voler comunicare le loro osservazioni e consigli su eventuali errori o esposizioni incomplete.

 Enzo Volpicelli.

 

Anatomia

Allantoide

L’Allantoide (dal greco allantoides “a forma di salsicciotto”) è un annesso embrionale. Origina da un diverticolo del sacco vitellino alla 3a settimana dalla fecondazione  e arriva all’interno del peduncolo di connessione embrionale a partire dal sacco vitellino.  È in continuità con la cloaca, la porzione più caudale dell’intestino, anch’essa rivestita internamente da endoderma (1,2).

Funziona da organo respiratorio ed emuntorio primitivo e formerà, insieme ad altri componenti embrionali, il cordone ombelicale.

Alla nascita, con la recisione del cordone ombelicale, la porzione di allantoide rimasta all’interno del corpo è destinata a trasformarsi in un legamento fibroso, l’uraco. Quest’ultimo si trasforma in legamento ombelicale mediano, che corre dal margine inferiore della cicatrice ombelicale all’apice della vescica, sotto il peritoneo parietale, che viene sollevato formando la piega ombelicale. Il lig. ombelicale mediano costituisce un potente ligamento sospensore della vescica insieme ai ligam. ombelicali laterali , a loro volta derivati dalla obliterazione delle aa. ombelicali, che decorrono e terminano ai lati del primo ed in basso si attaccano sulle facce laterali della vescica laddove inizia il tratto delle arterie ombelicali ancora pervie (3).


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